Jadassohn-Syndrom

Syn: Incontinentia pigmenti Franceschetti-Jadassohn, Naegeli-Syndrom

Histr: Oskar Naegeli (1885-1959), Dermatologe in Bern

Gen: autosomal-dominante Mutation im Gen für Keratin 14

KL: - schmerzhafte Palmoplantarkeratose (PPK) mit massiver Nagelverdickung (Pachyonychia congenita) im Sinne einer hypertrophen Nageldystrophie

Th: Acitretin

Lit: Case Rep Dermatol. 2015 Aug 19;7(2):220-6

- (orale) Leukokeratosen und retikuläre Hyperpigmentierungen

- Hypohidrosis

Kopl: Fieber bei körperlicher Aktivität

- multiple epidermale Zysten

Ass: - Zahnanomalien

- Augenanomalien

- Innenohrschwerhörigkeit