Juvenile hyaline Fibromatose

Engl: Juvenile hyaline fibromatosis

Histr: Erstbeschreibung durch Murray im Jahre 1873

Vork: sehr selten

Gen: autosomal-rezessiver Defekt des kapillären Morphogenese-Proteins 2 (CMG 2) auf Chromosom 4q21

Man: frühes Kindesalter

KL: - papulonoduläre Hautveränderungen

- Weichteiltumoren i.S. von Gewebsvermehrung

- Gingivahypertrophie

Kopl: Atemwegsobstruktion, Gefahr von Atemwegsinfektionen, erschwerte Nahrungsaufnahme

- Beugekontrakturen der großen Gelenke

Prog: hohe Letalität

Th: palliative Chirurgie

So: chirurgische Exzision der hypertrophen oralen Mukosa

Co: Eletrodissektion

Lit: Ann Plast Surg 2005; 54: 328-30