Kasabach-Merritt-Syndrom

Histr: Erstbeschreibung durch Haig Haigouni Kasabach und Katharine Krom Merritt im Jahre 1940

Vork: praktisch nur bei Kindern

Aus: Int J Dermatol. 2014 Apr 2. http://doi.org/10.1111/ijd.12319 (USA)

PT: CR (Erstbeschreibung einer adulten Manifestation bei einem 52jährigen Mann)

Th: Elektronenbestrahlung plus Glukokortikoide plus Bevacizumab

KL: kapilläres Riesenhämangiom + hämorrhagische Diathese + Thrombozytopenie

Pg: Das Hämangiom (der Haut oder inneren Organe) bedingt durch Fibrinbindung und bes. Strömungsverhältnisse eine Aktivierung des Gerinnungssystems, zunächst nur innerhalb des Hämangioms, später auch in der Peripherie. Die Thrombozytopenie entsteht durch Hängenbleiben von Thrombozyten im Hämangion und später auch durch periphere Thrombozytendestruktion.

Lit:   Titel: Kasabach-Merritt Syndrome, Clin Case Rep, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Kasabach-Merritt phenomenon, J Interv Med, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Therapiestandards sind bislang nicht definiert.

Meth: - Exzision

Altn: - Embolisierung des Nährgefäßes

- Radiatio

- medikamentöse Therapie

Etlg: - Medikamente 1. und 2. Wahl

- Glukokortikoide

Appl: oral

Dos: 3-5 mg/kg/Tag

Co: Dipyridamol

- Antikoagulanzien

Stoff: - Dipyridamol

- Heparin

- Immuntherapie

- IFN-alpha-2b

Ind: steroidresistente Fälle

- Chemotherapie

- Vincristin, Vinblastin

- Immunsuppressiva

- Sirolimus und andere mTOR-Inhibitoren

Lit: - J Dermatol. 2015 Apr;42(4):401-4 (China)

PT: CR (therapierefraktär auf Steroide und Vincristin)

- Acta Derm Venereol. 2016 Dec 13. http://doi.org/10.2340/00015555-2597

- Pediatr Dermatol. 2017 May;34(3):261-265