Keratosis follicularis

Syn: "Reibeisenhaut", Keratosis pilaris, Keratosis pilaris rubra, Lichen pilaris

Def: auf Follikelmündung beschränkte Verhornungsstörung

Vork: - idiopathisch

Man: meist vor der Pubertät, bevorzugt bei adipösen Mädchen

- bei Atopie

- bei Ichthyosen oder Erythrokeratodermien

- bei Mangelernährung (Hypovitaminose A)

Syn: Phrynoderm

- bei Hormonstörungen (Hyperthyreose, Cushing-Syndrom)

- bei Kollagen VI-Myopathien

Lit: Pediatr Dermatol. 2022 Jan 5. http://doi.org/10.1111/pde.14883

DD: Mucinosis follicularis

Gen: nicht sicher geklärt

Pg: - funktionelle Durchblutungsstörungen (oft Akrozyanose der betroffenen Haut)

- hormonelle Faktoren

KL: spitzkegelige, hautfarbene Papeln (an Follikel gebundene Hornpfröpfe) 3Titel (1/3): Keratosis pilarisTitel (2/3): Keratosis follicularis, Fall 2Titel (3/3): ekzematisierte Keratosis follicularis

Lok: Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten

Ass: Hornhauttrübung

Vork: selten

So: - Keratosis follicularis atrophicans 5Titel (1/5): Ulerythema ophryogenes, WangeTitel (2/5): Ulerythema ophryogenes, Augenbraue, Abb. 2Titel (3/5): Ulerythema ophryogenes, Wange, Abb. 3Titel (4/5): Ulerythema ophryogenes, Wange, Abb. 4Titel (5/5): Ulerythema ophryogenes, Augenbraue, Abb. 5

Syn: Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris rubra faciei, Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, Keratosis pilaris faciei, Unna-Taenzersche Krankheit

Histr: Erstbeschreibung durch Taenzer und Unna im Jahre 1889

Gen: - autosomal-dominant

- 18p-Monosomie

Syn: Zouboulis-Syndrom (Erstbeschreibung 1994)

Lit: J Dermatol. 2014 May;41(5):371-6 (Dessau)

KL: Erythem und follikuläre Keratosen mit umschriebener, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq) an Augenbrauen und Wangen, typischerweise mit Verlust der lateralen Augenbraue (ähnlich Hertoghe-Zeichen)

So: Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Histr: Erstberschreibung durch Kitamura im Jahre 1960

Vork: v.a. Asien, insbes. Korea

HV: zusätzlich hyperpigmentierte, follikulär gebundene Papeln betont an den Streckseiten der Oberarme

Lit: -   Titel: Erythromelanosis follicularis faciei et colli, Clin Case Rep, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Case Rep Dermatol. 2020 Nov 16;12(3):231-235. http://doi.org/10.1159/000511370

Ass: sporadische Assoziationen mit folgenden Syndromen: Noonan-Syndrom, de Lange-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom, cardiofaciocutaneous (CFC) syndrome

Lit: JAAD Case Rep. 2022 May 21;25:43-46. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.05.008

- Keratosis follicularis spinulosa

Syn: Siemens-Syndrom, Folliculitis spinulosa decalvans, Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Engl: folliculitis spinulosa decalvans, spinular follicular keratosis of Siemens

Gen: X-chromosomal dominant (Mutationen im MBTPS2-Gen)

Vork: männliche Säuglinge

KL: - aggregierte follikuläre Papeln

- vernarbende Alopezie

Lok: - Gesicht, Nacken, Stamm, Extremitäten

- Prädiektion für unbedeckte Körperareale

Ass: Augenveränderungen, insbes. Hornhautdystrophie

Lit:   Titel: Spinular follicular keratosis of Siemens, Our Dermatol Online, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - symptomatisch

- ggf. Retinoide (Acitretin, Isotretinoin)

- ggf. Dapson

Lit: J Am Acad Dermatol. 1998 Nov;39(5 Pt 2):891-3

Prog: Stillstand im jugendlichen Alter möglich

- Rollhaare

Syn: Rollhaarzysten

Ät: okkludierte Follikelostien mit spiraligem Aufrollen der darunterliegenden Haare

Lit:   Titel: Keratosis pilaris, Pan Afr Med J, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - fettende und keratolytische Salben (Harnstoffsalbe, Salicylspiritus)

Co: topische Glukokortikoide, Tretinoin

- Isotretinoin p.o.

Lit: Clin Exp Dermatol. 2021 Nov 15. http://doi.org/10.1111/ced.15020

- Intense pulsed light (IPL)

Lit: J Clin Aesthet Dermatol. 2019 Oct;12(10):E53-E57. Epub 2019 Oct 1.

Meth: 645 to 950-nm cutoff filter and fluences of 15 to 18 J/cm2

- gepulster Farbstoff-Laser

Lit: Pediatr Dermatol. 2016 Jul;33(4):443-6 (USA)

PT: CS (8 Pat.)