Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta Unna-Thost-Vörner

Syn: epidermolytische Palmoplantarkeratose

Engl: epidermolytic palmoplantar keratoderma, Vorner disease

Histr: Beschreibung durch Hans Vörner im Jahre 1901 bei einer betroffenen Familie

Gen: autosomal-dominanter Defekt im Gen für Keratin 9 auf Chromosom 17

Vork: häufigster Typ

Man: bis zum 2 Lj.

Lok: streng auf Palmae und Plantae beschränkt

KL: - gelbliche Keratosen über gesamte Handflächen und Fußsohlen mit rötlichem Randsaum

- randständig mögliche Blasenbildung

- Uhrglasnägel

Hi: - Orthohyperkeratose

- Akanthose

- Vakuolisierung ("Epidermolyse") der Zellen des oberen Stratum spinosum und Stratum granulosum

Note: Das histologische Gesamtbild wird auch als "Epidermolytische Hyperkeratose" bezeichnet

Th: - lokale Keratolytika

Stoff: Urea, Salizylsäure

Meth: Schmierseifenfußbäder, anschließend Hornhauthobel oder -raspel oder Bimsstein

CV: keine Retinoide intern wegen möglicher Erosionen und Blasenbildung

- Versuch mit Calcipotriol