Klarzellsarkom
Klarzellsarkom
Engl: clear cell sarcoma
Vork: junge Erwachsene, selten, ca. 1% aller Sarkome des Weichteilgewebes ausmachend
Lok: untere Extremitäten, insbes. Fußsohle, meist in Assoziation mit Sehnen oder Aponeurosen
DD: ekkrines Porom, Histiozytom, akrales Melanom
Gen: seltener Nachweis von BRAF- oder KIT-Mutationen
Lit: Br J Dermatol. 2013 Jun 25. http://doi.org/10.1111/bjd.12480 (Korea)
KL: indolenter, tief liegender, rötlicher Nodulus auf bräunlich hyperpigmentiertem Grund
Hi: - lobuläre Architektur des Tumors
- plumpe monomorphe Zellen mit hohem Glykogengehalt ("Klarzell")
- Riesenzellen
IHC: S-100 und HMB45
Prog: schlecht
Lab: Serum-NSE als Monitoring-Marker
Lit: J Dermatol. 2015 Mar 26. http://doi.org/10.1111/1346-8138.12854 (Japan)
PT: CR
Th: radikale Exzision