Klarzellsarkom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/03 23:57

Klarzellsarkom

Engl: clear cell sarcoma

Vork: junge Erwachsene, selten, ca. 1% aller Sarkome des Weichteilgewebes ausmachend

Lok: untere Extremitäten, insbes. Fußsohle, meist in Assoziation mit Sehnen oder Aponeurosen

DD: ekkrines Porom, Histiozytom, akrales Melanom

Gen: seltener Nachweis von BRAF- oder KIT-Mutationen

Lit: Br J Dermatol. 2013 Jun 25. http://doi.org/10.1111/bjd.12480 (Korea)

KL: indolenter, tief liegender, rötlicher Nodulus auf bräunlich hyperpigmentiertem Grund

Hi: - lobuläre Architektur des Tumors

- plumpe monomorphe Zellen mit hohem Glykogengehalt ("Klarzell")

- Riesenzellen

IHC: S-100 und HMB45

Prog: schlecht

Lab: Serum-NSE als Monitoring-Marker

Lit: J Dermatol. 2015 Mar 26. http://doi.org/10.1111/1346-8138.12854 (Japan)

PT: CR

Lit:  

Th: radikale Exzision

  

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