Kryofibrinogenkrankheit/Kryofibrinogenämie

Engl: Cryofibrinogenemia

Histr: Der Begriff "Kryofibrinogen" wurde von Korst und Kratochvil im Jahre 1955 geprägt.

Etlg: - primäre/essentielle Form

- sekundäre Form

Pg: Agglutination von Fibrinogen mit Thrombin

Folg: thrombotische Okklusion von kleinen und mittelgroßen Arterien

KL: - Akrozyanose, Raynaud-Phänomen, Urtikaria, Kälturtikaria, Purpura, Livedo reticularis, ischämische Nekrosen, Ulzera

Kopl: septische Gangrän

- Allgemeinsymptome wie Fieber und Müdigkeit

Lok: Prädilektion für die kälteexponierten Hautpartien, insbes. Hände, Füße, Ohren, Nase, Gesäß

Ass: bei der sekundären Form:

- Malignome

Bsp: v. a. Prostatakarzinom

- Diabetes mellitus

- Kollagenosen

- aktive Infektionen

Di: - BSG bei verschiedenen Temperaturen (entspricht Kryoglobulinkrankheit): 7 °C führt zu normaler BSG, 20 °C führt zu erhöhter BSG, 37 °C führt zu stark erhöhter BSG

- Immunelektrophorese des Kryopräzipitats

Przp: Fibrinogennachweis mit Antikörpern

Meth: Serum bei 0 °C präzipitieren und in Kälte abzentrifugieren (Kryopräzipitat)

- Eiweiß-Elektrophorese

Bef: alpha1-Antitrypsin erhöht, alpha2-Makroglobulin erhöht

- Arteriographie

- Histologie

Bef: - eosinophile Thrombosierung der superfiziellen und tiefen Gefäße

- ggf. leukozytoklastische Vaskulitis

- fokale Nekrose von Epidermis und Dermis

DD: Kryoglobulinämie, periphere arterielle Verschlusskrankheit, Perniones, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), Cumarin-Nekrosen, Antiphospholipidsyndrom, Embolien bei Endokarditis oder Cholesterinembolien, Vaskulitis, Kalziphylaxie, Purpura fulminans

EbM: keine CT

Lit: Am J Med 2004; 116: 332-7

Th: - Meiden von Kälteexposition

- Antiseptika oder stadiengerechte Wundverbände

- Streptokinase

Appl: - oral

Dos: 50.000-80.000 I.E./Tag

- i.v.

Dos: 25.000-200.000 I.E./Tag

- Stanozol

Dos: 2x/Tag 2-4 mg

NW: Natriumretention, Hirsutismus, Akne, Transaminasenanstieg, Hyperlipidämie

- Immunsuppressiva

Stoff: - Azathioprin

Dos: ca. 150 mg/Tag

- Chlorambucil

Dos: 4 mg/Tag

Co: Glukokortikoide

- Warfarin

- Plasmapherese

Altn: Kryofiltrationsapherese

Bed: experimentell

Note: ASS und Colchicin zeigen keine ausreichende Wirksamkeit; unter Heparin und Amlodipin wurde eine Progression der Erkrankung beobachtet.