Kryoglobulinämie

Syn: Kryoglobulinkrankheit

Engl: cryoglobulinemia

Pg: Agglutination von pathologischen deglykolysierten Immunglobulinen bei Kälteexposition mit nachfolgender leukozytoklastischer Vaskulitis der Arteriolen, Venolen und Kapillaren

CV: Ak agglutinieren untereinander bei ca. 4°C; die Präzipitation ist bei Temperaturerhöhung reversibel

Etlg: - Typ 1

Def: Immunkomplexe aus monoklonalen Kryoglobulinen (IgM oder IgG) ohne spezifische Antikörpereigenschaft

Merk: "rein monoklonal"

Vork: 30% d. F.

Ät: B-Zell-Neoplasmen

- Typ 2

Def: Immunkomplexe aus monoklonalem IgM-RF und anderen polyklonalen Immunglobulinen (meist IgG)

Merk: "gemischt mono- und polyklonal"

Vork: 20% d. F.

Ät: meist Autoimmunerkrankungen, seltener B-Zell-Neoplasmen

- Typ 3

Def: Immunkomplexe aus polyklonalem Immunglobulin und anderen Immunglobulinen oder auch Nichtimmunglobulinen

Merk: "polyklonal"

Vork: 50% d. F.

Ät: meist Autoimmunerkrankungen, seltener Infektionskrankheiten

Note: Als "gemischte" Kryoglobulinämien werden die Typen II und III angesehen.

KL: - Typ 1: Hyperviskositätssyndrom, Raynaud-Syndrom, Purpura, Nekrosen, ZNS-Symptomatik

- Typ 2 + 3: Akrozyanose, Livedo racemosa, Raynaud-Syndrom, Kälteurtikaria, Arthralgie-Purpura-Nephritis-Syndrom, HIV

Ät: Die meisten Kryoglobulinämien kommen sekundär im Rahmen verschiedener Erkrankungen vor, d. h. sie sind i. d. R. nicht "essentiell" bzw. "idiopathisch". Bei Typ 1 liegen B-Zell-Neoplasmen vor, bei den Typen II und III meist Autoimmunerkrankungen.

Etlg: - B-Zell-Neoplasmen

Bsp: multiples Myelom, Morbus Waldenström, CLL, H-Ketten-Krankheit, Non-Hodgkin-Lymphome

- Autoimmunkrankheiten

Bsp: Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, primär biliäre Zirrhose, Thyroiditis, Polyarteriitis nodosa, Pemphigus vulgaris

- Infektionskrankheiten

Bsp: Hepatitis B/C, EBV, CMV, Borreliose, Endokarditis, Lepra, Lues, Toxoplasmose, Lymphogranuloma venereum, Malaria, Schistosomiasis

Di: - BSG bei verschiedenen Temperaturen (» Kryofibrinogenkrankheit): 7 °C führt zu normaler BSG, 20 °C führt zu erhöhter BSG, 37 °C führt zu stark erhöhter BSG

- Immunelektrophorese des Kryopräzipitats: z. B. auf Komplementfaktoren und Fibronektin (Kryopräzipitat: Serum bei 0 °C präzipitieren und in Kälte abzentrifugieren)

Th: - Meiden von Kälteexposition

- NSAR

Ind: idiopathische Kryoglobulinämie

Co: Antihistaminika

- Glukokortikoide

Ind: insbes. Serositis, Nierenbeteiligung, periphere Neuropathie

Co: - Immunsuppressiva

Bsp: Azathioprin, Chlorambucil, Mycophenolat mofetil, Cyclophosphamid

- Plasmapherese

Ind: insbes. ZNS-Beteiligung, Vaskulitis, Nephritis, maligne Hypertonie

- Interferone

Stoff: - IFN-alpha

- IFN-beta

Co: Ribavirin bei Hepatitis C

Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 911-5

PT: CS (9 Pat.)

Stoff: - PEG-IFN-alpha-2b

Dos: 1,5 Mikrogramm/kg/Woche s.c.

- Ribavirin

Dos: 800-1200 mg/Tag

Appl: für 6 Monate

- Rituximab

Lit: Blood 2003; 101: 3827-34