Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann-Makai

Histr: Erstbeschreibung durch Stephan Rothmann (1894-1963) im Jahre 1894 und Makai im Jahre 1928

Def: rezidivierende lobuläre Pannikulitis mit Langerhans-Riesenzellen (Lipogranulome), aber im Gegensatz zur Pfeifer-Weber-Christian-Pannikulitis ohne Allgemeinsymptome, ohne Fieber

Bed: umstrittene Entität (wie auch die Pfeifer-Weber-Christian-Pannikulitis)

Vork: selten; meist ältere Kinder oder Frauen mittleren Alters

Ät: ungeklärt

Verl: schubhaft

Lok: Unterschenkel sind Prädilektionsstelle; Rumpf und Gesicht können auch befallen sein

KL: große, verschiebliche, druckdolente, subkutane Knoten

Hi: lobuläre Pannikulitis mit fokalen Granulomen und Nachweis von Riesen- und Schaumzellen

DD: - Pannikulitis, lobuläre

- syphilitische Gummen

- multizentrische Retikulohistiozytose

- disseminierte/familiäre Lipogranulomatose

Syn: Farber-Krankheit

Def: Sphingolipidose

Ät: Ceramidase-Mangel

Gen: autosomal-rezessiv

Man: frühes Kindesalter

KL: - subkutane bräunliche noduläre Hautveränderungen

Lok: Streckseiten der großen Gelenke sind Prädilektionsstellen

- Gelenkschwellungen mit Bewegungsschmerzen

- Heiserkeit durch Larynxbefall

Kopl: Wachstumsstörungen, Lungenbeteiligung

Prog: meist Tod bis zum 2. Lj.

Th: - Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Appl: okklusiv

- Kühlung

- Kompressionsverbände

- systemische Therapie

- NSAR

Bsp: ASS, Ibuprofen

- Glukokortikoide

- Tetrazykline

Bsp: Minocyclin

Lit: Clin Exp Dermatol. 2006 May;31(3):365-7

Dos: 200 mg/Tag

Wirk: u. a. Hemmung der pankreatischen Lipase (in vitro-Nachweis)