Lues connata

Syn: Syphilis congenita

Def: Syphilis, die ab dem 2. Trimenon (4. Schwangerschaftsmonat) von der Mutter in utero auf den Fetus übertragen wird, d. h. Fetopathie und keine Embryopathie (keine Schäden innerer Organe bei Geburt, sondern erst sekundär nach Treponemenbefall)

CV: Durch die Identifizierung von TP in Frühaborten ist allerdings auch eine mögliche Infektion vor der 18. SSW bewiesen worden, d. h. eine verlässliche Plazentaschranke im 1. Trimenon existiert nicht.

Pg: Das Maß der Schädigung des Fetus ist vom Infektionszeitpunkt der Mutter abhängig: Das größte Risiko besteht bei Infektion der Mutter in den letzten 2 Jahren vor der Gravidität oder in der 1. Schwangerschaftshälfte.

Prop: Im Rahmen der Schwangerenvorsorge wird innerhalb der ersten 3 Monaten routinemäßig ein Syphilis-Screening durchgeführt.

Di: Diagnose der Syphilis congenita praecox per IgM-FTA-Abs-Test:

CV: IgM ist nicht plazentagängig, beweist damit eine Infektion beim Neugeborenen, während IgG plazentagängig ist (und auch von der Mutter stammen könnte).

KL: - Lues connata praecox/Syphilis congenita praecox

Man: Krankheitsmanifestation bis zum Ende des 2. Lj.; Symptome sind bei Geburt vorhanden oder treten während der ersten Lebensmonate auf

Note: entspricht der Frühsyphilis, verläuft wegen Unreife des Immunsystem beim Neugeborenen jedoch wesentlich schwerer als bei extrauteriner Infektion

Bef: - Frühgeburt oder niedriges Geburtsgewicht

Allg: dystrophes, anämisches Neugeborenes mit greisenhaft welker Haut ("kleiner alter Mann mit großem Bauch")

- große Plazenta mit treponemenreichen Infiltraten (auch in der Nabelschnur)

- palmoplantares Exanthem, ggf. mit Blasen ("Pemphigus syphiliticus neonatorum")   Titel: Lues connata, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Rhinitis syphilitica/Coryza syphilitica/Coryza neonatorum

Bef: blutig tingierte Rhinitis durch Papeln der Nasenschleimhaut

CV: Das Sekret enthält massenhaft Treponemen

Kopl: Opernglasnase

Urs: Einsinken der Nasenflügel

- lokalisierte Papeln wie bei Lues II

- interstitielle Pneumonie ("Pneumonia alba")

- Hepatosplenomegalie ("Feuersteinleber")

- Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom

- Enzephalomeningitis mit Hydrocephalus communicans hypersecretorius

- Parrot-Pseudoparalyse

Pa: Osteochondritis dissecans Wegener

Lok: meist die langen Röhrenknochen

KL: schmerzbedingte Bewegungseinschränkung der betroffenen Extremität

Di: neg. Moro-Reflex

Kopl: spätere Deformierungen (z. B. Säbelscheidentibia Titel: Säbelscheidentibia, Courtesy of Peter Perine, CDC )

- Osteomyelitits

Vork: sehr selten

Kopl: sog. "Elfenbeinknochen" als Residualzustand

- Lues connata tarda/Syphilis congenita tarda

Man: Krankheitsmanifestation ab Ende des 2. Lj. (Stigmata meist erst in der Pubertät oder im Erwachsenenalter)

Note: entspricht der Spätsyphilis, wobei kardiovaskuläre Schäden selten sind

KL: - Hautveränderungen wie bei Spätsyphilis

- Neurosyphilis wie bei Spätsyphilis

Vork: 40% d. F.

- Stigmata = Residuen aufgrund spontaner Defektheilung nach Lues connata

Bef: - Olympierstirn, Caput natiforme ("Quadrat-Schädel")

Bef: symmetrische Exostosen des Os frontale (Stirnhöcker)

- Sattelnase Titel: Lues connata, Sattelnase, Courtesy of CDC

Bef: Endzustand einer Rhinitis mit Destruktion des Nasenseptums

- gotischer Gaumen Titel: Lues connata, gotischer Gaumen mit Perforation, Courtesy of Robert Sumpter, CDC

Bef: hoher Gaumen

- Hypoplasie der Maxilla

Bef: kurzer Oberkiefer

- Hutchinson-Tonnenzähne

Bef: auseinanderstehende, fassförmige Schneidezähne

- Maulbeermolaren bzw. Moon-Zähne

Bef: grobhöckrige Oberfläche der ersten Molaren

- Säbelscheidentibia

Bef: Z.n. Osteochondritis

DD: Osteodystrophia deformans Paget

- Parrot-Furchen

Histr: Jules Parrot (1839-1883), Pädiater in Paris

Bef: periorale radiäre Furchen als Residualzustand nach syphilitischen Papeln mit späterer Bildung von Rhagaden und Vernarbung

Note: einziges "Haut-Zeichen" der Stigmata, die ansonsten Knochen und Zähne betreffen

- Hutchinson-Trias (Zähne, Ohren, Augen)

Bef: - tonnenförmige Incisivi Titel: Lues connata, tonnenförmige Incisivi, Courtesy of Robert Sumpter, CDC

- beidseitige Innenohrtaubheit (luetische Neurolabyrinthitis)

- interstitielle, parenchymatöse Keratitis Titel: Lues connata, interstitielle Keratitis, Courtesy of Robert Sumpter, CDC

Pg: Beginn mit Irits, später Trübung der Kornea und Gefäßeinsprossung

Th: - lokale Glukokortikoide (kein Ansprechen auf Penicillin)

- ggf. Korneatransplantation

DD: Cogan-Syndrom

KL: Keratitis parenchymatosa + Innenohrschwerhörigkeit + Schwindel + Tinnitus

Ät: ungeklärt; diskutiert wird eine Vaskulitis

Th: Lues-Therapie