Lymphomatoide Granulomatose

Engl: Lymphomatoid granulomatosis

Syn: Morbus Liebow

Histr: Erstbeschreibung durch A. Liebow im Jahre 1972

Def: seltene, systemische, granulomatöse, lymphozytenreiche Vaskulitis mit Übergang in ein malignes, angiozentrisches, pleomorphes und T-Zell-reiches B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom

Ass: - EBV-Infektion

- HIV-Infektion oder Sjögren-Syndrom (Einzelfallberichte)

Note: Die lymphomatoide Granulomatose vereinigt die vaskulär destruktiven und granulomatösen Besonderheiten der Wegener-Granulomatose mit den zellulären Atypien des Lymphoms.

Vork: Männer überwiegen Frauen

KL: Befall von

- Haut

Vork: häufigster Manifestationsort mit ca. 50%

Bef: exulzerierende Knoten

- Lunge

KL: Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Hämoptoe

- ZNS

- Nieren

So: polymorphe Retikulose

Def: lymphomatoide Granulomatose mit Lokalisation im oberen GI- und Respirationstrakt

Di: - Hautbiopsie

Bef: - angiozentrisches, granulomatöses Infiltrat mit pleomorphen und höchst atypischen lymphoretikulären Zellen, die immunphänotypische Marker von T-Zellen tragen

- oft massive Nekrose

- Röntgen-Thorax

Bef: passagere alveoläre oder interstitielle Infiltrate und Ergüsse; im weiteren Verlauf Knötchenbildung (evtl. mit anschließendem kavernösem Zerfall)

- Abdomensonographie

Frag: Nierenbefall?

- Endoskopie des oberen GI- und Respirationstrakts (ÖGD, Bronchoskopie)

- CCT und MRT des ZNS

Verl: sehr variabel (teils Spontanremissionen, teils aggressive Lymphomprogression)

Lit:   Titel: Lmyphomatoid granulomatosis, Cureus, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Prednison-Cyclophosphamid-Kombinationstherapie

Lit: Med Klin 1999; 94: 513-9

Bed: GS

Altn: - CHOP-Schema

- Radiatio

- Interferon-alpha

Lit: Blood 1996; 87: 4531-7

- Knochenmarktransplantation

Lit: Cancer 1986; 58: 969-72

- Rituximab

Vor: CD20-Expression

Lit: Eur J Haematol 2005; 74: 263-6

PT: CR (Erstbeschreibung)

Dos: 375 mg/qm/Woche für 1 Monat, dann nur noch 1x/Monat