Miliare perifollikuläre B-Zell-Lymphome

Miliare perifollikuläre B-Zell-Lymphome

Syn: miliares kutanes B-Zell-Pseudolymphom

Engl: Miliarial-type perifollicular B-cell pseudolymphoma

Def: Seltene reaktive lymphoproliferative Erkrankung der Haut mit perifollikulärer Akkumulation polyklonaler B-Zellen in miliar angeordneten Papeln, die ein kutanes Lymphom imitieren kann

Histr: Als Variante der kutanen Pseudolymphome beschrieben, klare Abgrenzung zu malignen Lymphomen durch histologische und immunhistochemische Kriterien

Vork: Sehr selten, genaue Prävalenz unbekannt, überwiegend bei Erwachsenen

Gen: Keine genetische Ursache, polyklonale B-Zellreaktion

Ät: Reaktive Immunantwort auf exogene oder endogene Antigene

Pg: Antigengetriebene Aktivierung von B-Zellen mit Bildung reaktiver Keimzentren und perifollikulärer Organisation ohne Monoklonalität

TF: Insektenstiche, Impfungen, Traumata, Infektionen

KL: Multiple kleine erythematöse oder hautfarbene Papeln mit perifollikulärer Betonung, meist asymptomatisch

Lok: Gesicht, Hals, obere Extremitäten

Di: Histologische Sicherung, Immunhistochemie mit Nachweis polyklonaler B-Zellen, Ausschluss kutaner Lymphome

Lab: In der Regel unauffällig, ggf. Borrelienserologie

Hi: Perifollikuläre lymphozytäre Infiltrate mit reaktiven Keimzentren, gemischte Zellpopulation ohne Atypien

DD: Kutane B-Zell-Lymphome, Borrelienlymphozytom, entzündliche Dermatosen wie Lupus miliaris disseminatus faciei

Prog: Gutartig, häufig stabil oder regressiv, kein maligner Verlauf bei Polyklonalität

Th: Beobachtung, Exzision, antibiotische Therapie bei Borreliose, topische oder intraläsionale Glukokortikoide