Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki
Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki
Vork: - meist bei Kleinkindern (80% d. F. < 5 J.)
- Beschreibung zunächst in Japan, dann zunehmend auch in Europa
Ät: Diskutiert wird eine Virusinfektion; Erreger ist aber noch nicht identifiziert
Pa: Infiltrat aus T-Lymphozyten mit limitierter Expression verschiedener T-Zellrezeptoren und folglich homogener Antigenspezifität bei Überwiegen von Vbeta2- bzw. Vbeta8-Ketten. Konsekutive Produktion von TNF-alpha.
Int: Die Befunde stützen die Hypothese eines infektiösen Superantigens in der Pathogenese.
Ass: Wasserqualität
KL: Sechs Hauptsymptome:
- Fieber
Bef: hohes, antibiotika-resistentes Fieber für mind. 5 Tage
- Konjunktivitis
Bef: doppelseitig, nichteitrig
CV: beim Scharlach fehlend
- Stomatitis
Bef: rissige, gerötete und geschwollene Lacklippen und Erdbeerzunge
CV: wie bei Scharlach
- Lymphadenitis
Bef: nichteitrige Lymphknotenschwellung des Halses
CV: trotz der Namensgebung der Krankheit kein obligates Symptom!
- palmoplantares Erythem
Bef: halbmondförmige Schuppung, an den Finger- bzw. Zehenspitzen beginnend
CV: Im Gegensatz zum Scharlach gehen beim Kawasaki-Syndrom der akralen Desquamation oftmals eine Rötung und Schwellung der Finger bzw. Zehen voraus.
- morbilliformes Exanthem
Bef: häufig perianal beginnend
Kopl: Herzbeteiligung
Vork: 20% d. F. (most common cause of acquired heart disease in children in the USA)
Bed: häufigste Todesursache im Rahmen des Syndroms mit einer Häufigkeit von 0,5%
Pa: Pankarditis, Koronarvaskulitis, Mikroaneurysmen der Koronararterien, Herzinfarkt durch Thrombozytenthromben
Lab: - Endothelzellantikörper (AECA = anti-endothelial cell antibodies) positiv
- zirkulierende Immunkomplexe positiv
- BSG erhöht, CRP erhöht, alpha2-Globuline erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie
- IgE erhöht
- Transaminasen erhöht
- ANA negativ, RF negativ
Di: Zur Diagnosestellung ist das Vorliegen von fünf der sechs Hauptsymptome erforderlich oder von vier Hauptsymptomen plus Nachweis von Aneurysmen der Koronararterien. Neben der Klinik steht die kardiologische Diagnostik (mit häufigen Verlaufsbeobachtungen) im Vordergrund:
- Röntgen-Thorax
- Ekg
- Echokardiographie
Bed: entscheidend für die Erkennung der Koronarbeteiligung
Altn: Koronarangiographie ist sensitiver, aber ungleich invasiver
DD: - Scharlach
Bed: wichtigste DD
KL: Gemeinsamkeit: Erdbeerzunge, palmoplantare Exfoliation
- Masern
HV: ähnliches Exanthem
- EBV
- TSS
- Leptospirose
- Erythema exsudativum multiforme
- akutes rheumatisches Fieber
- Morbus Still
- Vaskulitissyndrome
Prog: - Letalität 1%
- häufigste Todesursache: Herzinfarkt
Th: Die Therapie sollte in der Kinderklinik erfolgen
- Immunglobuline i.v.
Wirk: Blockierung des RES
- ASS
Dos: - Monotherapie: ca. 100 mg/kg/Tag in 4 ED bis zur Entfieberung, dann Reduktion bis auf ca. 5 mg/kg/Tag
- Kombinationstherapie: ca. 50 mg/kg/Tag in 4 ED bis zur Entfieberung, dann Reduktion bis auf ca. 5 mg/kg/Tag
CV: - Glukokortikoide sind nicht indiziert
Aus: Myo-/Perikarditis
- Antibiotika sind wirkungslos