Multizentrische Retikulohistiozytose

Syn: Lipoiddermatoarthritis

Engl: Lipoid dermato-arthritis

Def: Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose

Vork: meist Frauen mittleren Alters

KL: - Haut

Bef: ein bis mehrere Zentimeter große, derbe, hautfarbene Knoten

Lok: Prädilektionsstellen sind Hände (über den Gelenken) und Gesicht (Lippen, Ohren, Naseneingang)

- Schleimhaut

Bef: Papeln an Mund- und Nasenschleimhaut

- Skelett

Bef: Arthritis durch Befall der Synovia mit Arrosion von Knorpel und Knochen

- Lunge

Bef: Pleuritis

- Muskulatur und Herz

Lab: BSG erhöht, Fieber, RF negativ

Hi: - lipidhaltige (PAS-positives Zytoplasma), in der HE-Färbung an Milchglas bzw. Mattglas erinnernde, teils multinukleäre Histiozyten 4Titel (1/4): Retikulohistiozytom, Abb. 1Titel (2/4): Retikulohistiozytom, Abb. 2Titel (3/4): Retikulohistiozytom, Abb. 3Titel (4/4): Retikulohistiozytom, Abb. 4 8Titel (1/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 1Titel (2/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 2Titel (3/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 3Titel (4/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 4Titel (5/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 5Titel (6/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 6Titel (7/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 7Titel (8/8): Retikulohistiozytom, Fall 2, Abb. 8

Merk: Milchglas-Histiozyten

Engl: giant cells with ground-glass eosinophilic cytoplasm

- granulomatöse Gewebsreaktion

- Fibrose im Endstadium

Prog: schubweiser Verlauf über mehrere Jahre, dann spontane Symptomfreiheit; Residualzustand: schwere Gelenkdestruktionen, Facies leonina

Ass: Malignome

Note: Die multizentrische Retikulohistiozytose gilt als fakultativ paraneoplastische Dermatose

Bsp: Mammakarzinom, Zervixkarzinom, Kolonkarzinom, urologische Malignome

DD: Histiozytome, generalisierte eruptive

Lit: -   Titel: multizentrische Retikulohistiozytose, Cureus, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Multizentrische Retikulohistiozytose, BMC Dermatol, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- JAAD Case Rep. 2020 Dec 25;9:18-20

- JAAD Case Rep. 2023 Mar;33:73-76. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.01.014

Th: - systemische Therapie

- NSAR

Ind: symptomatisch bei Arthralgien

Stoff: z. B. Diclofenac

Dos: 2x50 mg/Tag

- Glukokortikoide

- Cyclophosphamid

Ind: schwerer Verlauf

Dos: 50 mg p.o.

Altn: Methotrexat (MTX)

Dos: 15-25 mg/Woche

Appl: i.v. oder i.m.

- ggf. Versuch mit Tuberkulostatika

- Etancercept

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 919-21

Altn: Adalimumab

Lit: Acta Derm Venereol. 2015 Jun 15. http://doi.org/10.2340/00015555-2170 (Japan)

Co: Prednisolon, MTX

- physikalische Therapie

- Exzision

- gepulster Farbstofflaser (585 nm)

Lit: Hautarzt 2004; 55: 471-4

PT: CR

Appl: 0,45 ms Pulszeit, 7,8 J/qcm Energiedichte, 7 mm Fleckgröße

- Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Appl: topisch, ggf. intraläsional