Multizentrische Retikulohistiozytose

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/08 21:36

Multizentrische Retikulohistiozytose

Syn: Lipoiddermatoarthritis

Engl: Lipoid dermato-arthritis

Def: Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose

Vork: meist Frauen mittleren Alters

KL: - Haut

Bef: ein bis mehrere Zentimeter große, derbe, hautfarbene Knoten

Lok: Prädilektionsstellen sind Hände (über den Gelenken) und Gesicht (Lippen, Ohren, Naseneingang)

- Schleimhaut

Bef: Papeln an Mund- und Nasenschleimhaut

- Skelett

Bef: Arthritis durch Befall der Synovia mit Arrosion von Knorpel und Knochen

- Lunge

Bef: Pleuritis

- Muskulatur und Herz

Lab: BSG erhöht, Fieber, RF negativ

Hi: - lipidhaltige (PAS-positives Zytoplasma), in der HE-Färbung an Milchglas bzw. Mattglas erinnernde, teils multinukleäre Histiozyten 4

Merk: Milchglas-Histiozyten

Engl: giant cells with ground-glass eosinophilic cytoplasm

- granulomatöse Gewebsreaktion

- Fibrose im Endstadium

Prog: schubweiser Verlauf über mehrere Jahre, dann spontane Symptomfreiheit; Residualzustand: schwere Gelenkdestruktionen, Facies leonina

Ass: Malignome

Note: Die multizentrische Retikulohistiozytose gilt als fakultativ paraneoplastische Dermatose

Bsp: Mammakarzinom, Zervixkarzinom, Kolonkarzinom, urologische Malignome

DD: Histiozytome, generalisierte eruptive

Lit: -    

- JAAD Case Rep. 2020 Dec 25;9:18-20

Th: - systemische Therapie

- NSAR

Ind: symptomatisch bei Arthralgien

Stoff: z. B. Diclofenac

Dos: 2x50 mg/Tag

- Glukokortikoide

- Cyclophosphamid

Ind: schwerer Verlauf

Dos: 50 mg p.o.

Altn: Methotrexat (MTX)

Dos: 15-25 mg/Woche

Appl: i.v. oder i.m.

- ggf. Versuch mit Tuberkulostatika

- Etancercept

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 919-21

Altn: Adalimumab

Lit: Acta Derm Venereol. 2015 Jun 15. http://doi.org/10.2340/00015555-2170 (Japan)

Co: Prednisolon, MTX

- physikalische Therapie

- Exzision

- gepulster Farbstofflaser (585 nm)

Lit: Hautarzt 2004; 55: 471-4

PT: CR

Appl: 0,45 ms Pulszeit, 7,8 J/qcm Energiedichte, 7 mm Fleckgröße

- Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Appl: topisch, ggf. intraläsional

  

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