NK-Zell-Lymphome (extranodale) vom nasalen Typ

Syn: non T- non B-Zell-Lymphome, extranodales NK-/T-Zell-Lymphom (nasaler Typ), letales Mittelliniengranulom (historisch)

Engl: natural killer cell lymphomas, NK-cell lymphomas, non T- non B-cell lymphomas, extranodal NK/T-cell lymphoma

Err: EBV

Vork: v. a. Asien, Mittel- und Südamerika

Lok: meist Nasenhöhle bzw. Nasopharynx, am zweithäufigsten in der Haut

Lit: -   Titel: NK-Zell-Lymphom, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Dermatology Online Journal, 27(12). http://dx.doi.org/10.5070/D3271256701

Man: Erwachsene

Hi: - dichte Infiltrate in der Dermis mit Angiozentrizität und Nekrosezonen

- Beteiligung von Epidermis und Subkutis möglich, ggf. gemischtzelliges Begleitinfiltrat

IHC: - CD56+

Note: In seltenen CD56-negativen Fällen müssen zur Diagnosesicherung die EBV-ISH positiv sein und zytotoxische Proteine (Granzym B, TIA-1, Perforin) exprimiert werden

- CD2+, CD3epsilon+ (CD3-)

DD: Myelomonozytenleukämie

KL: - destruktiver Mittelgesichtstumor

Engl: "lethal midline granuloma"

- typischerweise bläuliche Hautinfiltrate

Lit:   Titel: extranodales NK-Zell-Lymphom vom nasalen Typ, Ann Dermatol, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- nasale Obstruktion, ggf. Epistaxis

- B-Symptomatik (Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust)

Kopl: hämophagozytotisches Syndrom

Prog: schlecht

Lit: Ann Dermatol. 2023 Nov;35(Suppl 2):S304-S309. http://doi.org/10.5021/ad.21.317

Th: - isolierte oder gruppierte Läsionen

Etlg: - First line: Radiatio oder Exzision

Co: Pembrolizumab plus Radiatio

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2020 Sep;18(9):1019-1021. http://doi.org/10.1111/ddg.14142_g

- Second line: Monochemotherapie (z. B. liposomales Doxorubicin) oder Polychemotherapie (z. B. CHOP)

- multiple Läsionen

Etlg: - Monochemotherapie

Bsp: liposomales Doxorubicin

- Polychemotherapie

Bsp: CHOP

Co: Radiatio