Naevus sebaceus

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/09/19 21:35

Naevus sebaceus

Syn: Talgdrüsennävus; organoider Nävus; N. sebaceus Jadassohn

Engl: Naevus sebaceus

Def: kongenitale (aber nichthereditäre) Sonderform des epidermalen Nävus, durch nävoide Fehlbildung entstandenes Hamartom mit epidermalen, follikulären sebo- und apokrin-glandulären Abnormitäten bei reduzierter Talgbildungsaktivität

Gen: - somatische Mosaike mit aktivierenden postzygotischen RAS-Mutationen in HRAS, NRAS oder KRAS in läsionalen Keratinozyten

- häufigste Mutation (in > 90% d. F.) ist c.37G>C (p.Gly13Arg) in HRAS

KL: scharf begrenzte, leicht erhabene, haarlose, orangegelbe Plaque mit zerebriformer Oberfläche 2

Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium, seltener: Gesicht

Lit:  

Hi: organoides Hamartom mit fehlgebildeten Talgdrüsenfollikeln  

Etlg: - präpubertär

Bef: flache bis leicht akanthotische Epidermis mit atrophen Talgdrüsen und Fehlen von Haarfollikeln

- postpubertär

Bef: verrukös-verzweigte Akanthose mit Vermehrung von Talgdrüsenläppchen um einen erweiterten Ausführungsgang

Verl: verruköse oder knotige Umwandlung während der Geburt

Ass: sekundäre Tumoren (meist benigne) innerhalb des Naevus sebaceus in ca. 10-25% d.F.

Kopl: Entwicklung sekundärer Neoplasien

Vork: < 1% d. F., postpubertär, Frauen überwiegen Männer

Aus: sehr selten schon bei der Geburt

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 6;21:70-73

Etlg: - Basalzellkarzinom (seltener auch von Plattenepithelkarzinom)

- Trichoblastom

- Syringocystadenoma papilliferum

- sehr selten auch Entwicklung anderer Tumoren (z.B. Trichilemmom, Porom, mikrozystisches Adnexkarzinom)

Lit: Acta Derm Venereol. 2019 Aug 6. http://doi.org/10.2340/00015555-3272

CV: Die prophylaktische chirurgische Exzision im Kindesalter ist nicht unumstritten; ggf. können auch klinische Kontrolluntersuchungen ausreichend sein.

So: - Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom

- zerebriformer Naevus sebaceus

Engl: cerebriform nevus sebaceus

Vork: sehr selten (ca. 15 Fälle bis zum Jahr 2021 berichtet)

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1988

HV: Im Gegensatz zum klassischen Naevus sebaceus, der sich bei der Geburt am häufigsten als alopezischer, gelb-brauner ovaler oder linearer glatter Plaque meist auf der Kopfhaut oder im Gesicht präsentiert, zeigt diese Variante ein zerebriformes Wachstum, das die Sulci und Gyri des Hirngewebes nachahmt

Lit: JAAD Case Rep. 2021 Aug 23;16:105-107

DD: - kongenitales follikulosebazäres zystisches Hamartom

Vork: sehr selten

Lit: Pediatr Dermatol. 2021 Jan;38(1):e5-e6. http://doi.org/10.1111/pde.14481

- dermaler Nävus

- Adnextumor

- juveniles Xanthogranulom

Lit:  

Th: Exzision, ggf. frühzeitig (bis zum 15. Lj.)

Altn: - Photodynamische Therapie (PDT) nach Laserablation

Lit: Dermatol Ther. 2020 Sep 20:e14313. http://doi.org/10.1111/dth.14313

Meth: 8 Sitzungen in 4wöchigen Abständen

- Sirolimus topisch

Lit: J Am Acad Dermatol. 2021 Aug 21:S0190-9622(21)02365-3. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2021.08.029

  

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