Naevus sebaceus

Syn: Talgdrüsennävus; organoider Nävus; N. sebaceus Jadassohn

Engl: Naevus sebaceus

Def: kongenitale (aber nichthereditäre) Sonderform des epidermalen Nävus, durch nävoide Fehlbildung entstandenes Hamartom mit epidermalen, follikulären sebo- und apokrin-glandulären Abnormitäten bei reduzierter Talgbildungsaktivität

Gen: - somatische Mosaike mit aktivierenden RAS-Mutationen in HRAS oder KRAS in läsionalen Keratinozyten

- häufigste Mutation (in > 90% d. F.) ist c.37G>C (p.Gly13Arg) in HRAS

KL: scharf begrenzte, leicht erhabene, haarlose, orangegelbe Plaque mit zerebriformer Oberfläche 2

Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium, seltener: Gesicht  

Hi: organoides Hamartom mit fehlgebildeten Talgdrüsenfollikeln

Etlg: - präpubertär

Bef: flache bis leicht akanthotische Epidermis mit atrophen Talgdrüsen und Fehlen von Haarfollikeln

- postpubertär

Bef: verrukös-verzweigte Akanthose mit Vermehrung von Talgdrüsenläppchen um einen erweiterten Ausführungsgang

Verl: verruköse oder knotige Umwandlung während der Geburt

Ass: sekundäre Tumoren (meist benigne) innerhalb des Naevus sebaceus in ca. 25% d. F.

Kopl: - Entwicklung von Basalzellkarzinomen (seltener auch von Plattenepithelkarzinomen)

Vork: postpubertär, Frauen überwiegen Männer,< 1% d. F.

- Entwicklung von Trichoblastomen oder Syringocystadenoma papilliferum

- sehr selten auch Entwicklung anderer Tumoren wie dem mikrozystischen Adnexkarzinom

Lit: Acta Derm Venereol. 2019 Aug 6. http://doi.org/10.2340/00015555-3272

CV: Die prophylaktische chirurgische Exzision im Kindesalter ist nicht unumstritten; ggf. können auch klinische Kontrolluntersuchungen ausreichend sein.

So: Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom

Th: Exzision, ggf. frühzeitig (bis zum 15. Lj.)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:00
  

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