Neutrophile ekkrine Hidradenitis (NEH)
Neutrophile ekkrine Hidradenitis (NEH)
Syn: chemotherapieinduzierte Hidradenitis, akute neutrophile ekkrine Hidradenitis
Engl: Neutrophilic eccrine hidradenitis
Def: Akute, selbstlimitierende, entzündliche Dermatitis mit neutrophiler Infiltration der ekkrinen Schweißdrüsen, meist im Zusammenhang mit zytostatischer Chemotherapie
Histr: Erstbeschreibung 1982 bei Leukämiepatienten unter Cytarabin-Therapie, später systematisch als NEH klassifiziert
Vork: Selten, v. a. bei Kindern und Erwachsenen mit akuter myeloischer Leukämie (AML) unter Chemotherapie, gelegentlich auch idiopathisch
Ät: Meist Reaktion auf Zytostatika (Cytarabin, Anthrazykline), seltener G-CSF, weitere seltene Auslöser (BRAF-Inhibitoren, Infliximab), Infekte oder idiopathisch
Pg: Toxische oder inflammatorische Reaktion auf exkrete Metaboliten in ekkrinen Drüsen führt zur fokalen neutrophilen Infiltration und Drüsenschädigung
KL: Akut auftretende erythematöse, schmerzhafte Papeln, Plaques oder Knoten, meist asymptomatisch oder mit Fieber einhergehend
Lok: Vorwiegend Stamm, obere Extremitäten, Gesicht, seltener Handflächen, Fußsohlen oder intertriginös
Di: Klinisches Bild plus Assoziation mit (meist) zytotoxischer Therapie, Diagnose wird histologisch gesichert
Lab: Unspezifisch, ggf. Neutrophilie oder entzündliche Marker bei systemischer Beteiligung
Hi: Dichte neutrophile Infiltration um und in ekkrinen Drüsen, Drüsendegeneration, kein primär vaskulitisches Bild, keine Mikroabszesse
DD: Sweet-Syndrom, bakterielle Follikulitis, kutane Arzneimittelreaktion, Leukozytoklastische Vaskulitis, Miliaria profunda
Prog: Gutartig, selbstlimitierend in wenigen Tagen bis Wochen, häufig unter Fortsetzung der Chemotherapie rückläufig
Th: Symptomatisch: topische Steroide, Kühlung, in schweren Fällen systemische Steroide, meist keine Therapie notwendig