PECom, kutanes

Engl: perivascular epithelioid cell tumor

Histr: Erstbeschreibung durch Crowson im Jahre 2003

Def: sehr seltener mesenchymaler Tumor aus perivaskulären epitheloiden Zellen (PEC-Akronym) mit geringer Metastasierungsneigung (i.G. zu viszeralen PEComen, die wesentlich häufiger sind)

Vork: Frauen > Männer

HV: derbe, indolente Papeln bis halbkugelige Tumoren

Lok: Unterschenkel ist Prädilektionsstelle, seltener am Unterschenkel oder Rücken

Hi: dermaler perivaskulärer klarzelliger Tumor aus epitheloiden Zellen mit rundlichem Kern und blass-eosinophilem hellem Zytoplasma

DD: Xanthom, Granularzelltumor, Myoepitheliom, kutanes Meningeom, epitheloides Sarkom, Ballonzell-artige melanozytäre Neoplasmen, Klarzellsarkom, metastasiertes Nierenzellkarzinom, metastasierter gastrointestinaler Stromatumor (GIST)

Lit:   Titel: epitheloide kutane mesenchymale Neoplasien, Diagnostics, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

IHC: insbes. positiv für melanozytäre Marker HMB45 (100%), teils auch Melan-A und MITF; ferner positiv für Marker der glatten Muskulatur wie Desmin oder SMA

DD: Histiozytom (klinisch)

Lit: - World J Methodol. 2016 Mar 26;6(1):87-92. http://doi.org/10.5662/wjm.v6.i1.87

- Case Rep Dermatol. 2020 Nov 2;12(3):192-198. http://doi.org/10.1159/000510718

- Dermatol Online J. 2022 Jan 15;28(1). http://doi.org/10.5070/D328157058

Th: Exzision