POEMS-Syndrom

Syn: Crow-Fusake-Syndrom

Def: Multisystemerkrankung bestehend aus: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myeloma/monoclonal gammopathy, skin changes

KL: Leitsymptom ist meist die demyelinisierende sensorimotorische Polyneuropathie

Di: elektrophysiologische Untersuchungen

HV: - Hyperpigmentierungen

- Hypertrichosis

- Sklerodermie-artige Hautveränderungen

- Angiome, Hämangiome, Teleangiektasien

Vork: auch junge Erwachsene

Pg: erhöhte Serumspiegel der Zytokine IL-6, TNF-alpha und VEGF

Engl: hypercytokinemic syndrome

Pa: Plasmazellen des Knochenmarks sind nicht maligne entartet. Diskutiert wird eine Sekretion von neurotoxisch wirkenden Immunglobulinen oder Substanzen

Ass: - Kachexie

- kutane Nekrosen

- lymphoproliferative Erkrankungen

- mikroangiopathische Glomerulopathie

- Ödeme

- osteoklastische Knochenläsionen/osteosklerotisches Myelom

- pulmonalarterielle Hypertonie

Lab: fakultativ:

- Thrombozytose

- Polyzythämie

- Vit.-B12-Mangel

Di: - Röntgen des Skeletts

Bef: singuläre oder multiple osteosklerotische Läsionen

- elektrophysiologische neuronale Untersuchungen

- Serumelektrophorese

Bef: - oft monoklonale IgA-Gammopathie

- moderate Erhöhung eines monoklonalen Proteins auf < 30 g/L

Def: obligat: Leichtketten vom Typ Lambda

- Lymphknotenbiopsie

Bef: Castleman-like-disease

IHC: keine Autoantikörper gegen peripheres Nervengewebe nachweisbar (SGPG- und SGLPG-Glykolipide; GM1-, GD1a-, GD1b- und GT1b-Ganglioside)

Exp: Expression von IL-1beta mRNA in Makrophagen von hyperplastischen LK und dermalen Zellen

Meth: In-situ-Hybridisierung

DD: - Plasmozytom

Lab: - BSG stark erhöht

- Gesamteiweiß erhöht

- Kalzium erhöht (Hyperkalzämie bei Hyperkalzurie)

- Retentionswerte (Harnstoff, Kreatinin) erhöht

- In der Serumelektrophorese findet sich ein M-Gradient im Bereich der g-Globuline

- Leichtketten (Bence-Jones-Proteinurie) im Urin

- AP im Normbereich

- chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikulopathie (CIDP)

Di: elektrophysiologische Untersuchungen

- systemsiche Sklerodermie

Prog: - 5-JÜR: 60%

- Kachexie und Polyneuropathie sind die Haupttodesursachen.

Lit: -   Titel: POEMS-Syndrom, Cureus, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Indian J Dermatol. 2020 Nov-Dec;65(6):516-518. http://doi.org/10.4103/ijd.IJD_492_18

Th: - Prednisolon

- Cyclophosphamid

- lokalisierte Radiatio bei osteoklastischen Läsionen

- Plasmapherese