Pachydermoperiostose, primäre

Syn: Pachydermoperiostosis, familiäre Pachydermoperiostose, idiopathische hypertrophe Osteoarthropathie, Uehlinger-Syndrom

Engl: pachydermoperiostosis

Histr: Erstbeschreibung durch Friedreich im Jahre 1868

Gen: autosomal-dominant, gelegentlich sporadisch

Vork: vorwiegend bei männlichen Patienten der schwarzen Rasse

KL: typische Trias von Pachydermie mit facialer Cutis verticis gyrata, Trommelschlegelfinger und Hyperostosen des Skeletts

Ass: Hyperhidrosis, Seborrhoe, Palmoplantarkeratose, Arthropathie

Di: - Tumorsuche zum Ausschluss einer sekundären Pachydermoperiostose

- Röntgen der langen Röhrenknochen

- ggf. genetische Testung

DD: Akromegalie

Lit: Indian Dermatol Online J. 2018 May-Jun;9(3):182-184. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_230_17

Lit: -   Titel: Pachydermoperiostose, Clin Case Rep, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023 Jan 6;16:47-52. http://doi.org/10.2147/CCID.S389766

Th: - plastisch-chirurgische Operationen der Gesichtshaut bei psychosozialer Beeinträchtigung

Lit: N Engl J Med 2014;370: 1930

- Etoricoxib

- symptomatische Therapie insbes. der Seborrhoe (z. B. mit Isotretinoin) und der Hyperhidrosis (z. B. mit Iontophorese)