Pagetoide Retikulose
Pagetoide Retikulose
Engl: Woringer-Kolopp disease, localized pagetoid reticulosis
Def: Niedrig malignes kutanes T-Zell-Lymphom als Sonderform der Mycosis fungoides mit ausgeprägtem Epidermotropismus; die Bezeichnung sollte nur noch für den lokalisierten Woringer-Kolopp-Typ geführt werden
Lok: distale Extremitäten
Hi: Akanthose, Papillomatose, pagetoide Durchsetzung der Epidermis mit großen, zytoplasmareichen T-Lymphozyten mit hyperchromatischen Kernen und zerebriformen Nuklei, keine Infiltration des Koriums
IHC: - sowohl CD4-positive als auch CD8-positive Phänotypen sind möglich
- häufig wird CD30 exprimiert
- viele unreife Lymphozyten (OKT 16 und Ki 67 positiv)
Etlg: - lokalisierter Woringer-Kolopp-Typ
KL: akrale, persistierende, rote Plaques
Prog: gut
Th: Exzision oder Radiatio
Bed: GS
- disseminierter Ketron-Goodman-Typ
KL: zahlreiche Plaques
Def: Klassifikation als gamma/delta-positives T-Zell-Lymphom oder Mycosis fungoides im Tumorstadium
Lit: - Dermatol Pract Concept. 2022 Jan 1;12(1):e2022039. http://doi.org/10.5826/dpc.1201a39
- JAAD Case Rep. 2018 Dec 15;5(1):104-107. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.10.023
Th: Neben der Radiatio sind Therapiealternativen publiziert:
- Bexaroten Gel 1%
Lit: Cutis. 2012 Dec;90(6):307-9, Dermatol Ther. 2015 Sep 2. http://doi.org/10.1111/dth.12281
- Imiquimod
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep 26. http://doi.org/10.1111/jdv.12718 (Türkei)
- Alitretinoin
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2013 Jul 23. http://doi.org/10.1111/ddg.12166