Paraproteinämie, Hautveränderungen

Syn: Hautveränderungen bei monoklonaler Gammopathie

Allg: Antikörper sind aus zwei jeweils paarweise identischen Polypeptidketten mit einem Kohlenhydratanteil zusammengesetzt: zwei Leichtketten (kappa, lambda) und zwei Schwerketten, wobei sich die Klassifizierung in 5 Typen durch die Art der Schwerketten ergibt (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE). Produktionsort sind die Plasmazellen, die sich aus B-Lymphozyten differenziert haben. Ein Klon produziert dabei jeweils nur eine Leicht- und eine Schwerkette des Immunglobulins. Diese monoklonal entstehenden Immunglobuline besitzen den gleichen isoelektrischen Punkt, sodass sie bei der Elektrophorese einen scharfen Peak bilden. Es resultiert im elektrophoretischen Bild ein M-Gradient, dessen erster Schenkel durch das Albumin und dessen zweiter Schenkel durch das Paraprotein gebildet werden.

Etlg: Dermatosen bei Paraproteinämie:

- spezifische Dermatosen (sekundär >> primär)

- Plasmozytom der Haut

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jan 19;21:179-181. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.09.045

- M. Waldenström der Haut

Lit: Acta Derm Venereol. 2020 May 25. http://doi.org/10.2340/00015555-3535

- Sézary-Syndrom (umstritten)

- Dermatosen mit Paraproteinämie als obligate Assoziation

- primäre systemische Amyloidose

- Lichen myxoedematosus und Skleromyxödem Arndt-Gottron (Maximalvariante)

- Dermatosen mit Paraproteinämie als fakultative Assoziation

- Angioödem und Urtikaria

- Hyperviskositätssyndrom

- Kryoglobulinämie (Typ 1)

- Purpura

- Raynaud-Symptomatik

- Vaskulitiden (insbes. Erythema elevatum et diutinum)

- Xanthome (insbes. die diffuse plane Xanthomatose und nekrobiotische Xanthomatose)

- Dermatosen mit assoziierter Paraproteinämie in Einzelfallberichten (Auswahl)

- Acrodermatitis atrophicans Herxheimer

- Dermatomyositis

- Epidermolysis bullosa acquisita

- figurierte Erytheme

- Ichthyosis (erworbene Form)

- Kaposi-Sarkom

- Prurigo

- Pyoderma gangraenosum

- Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson

- Scleroedema adultorum Buschke

- Sjögren-Syndrom

- Hauttumoren mit fakultativ assoziierter Paraproteinämie

- Basalzellkarzinome

- Lymphome

- Karzinome

Note: Pat. mit monoklonaler Gammopathie fallen klinisch oft durch erhöhte Infektanfälligkeit auf.

Urs: Verdrängung normaler Plasmazellen, Störung der Makrophagenfunktionen wie Chemotaxis und Phagozytose, Mangel an C3b durch Komplementverbrauch

CV: Eine benigne monoklonale Gammopathie liegt per definitionem vor, wenn seit mind. 5 Jahren kein Anhalt für eine B-Zell-Neoplasie besteht.

Di: - Serumelektrophorese

- Urinelektrophorese

- Knochenmarkspunktion

- Hautbiopsie (bei Verdacht insbes. auch Kongorot-Färbung zum Ausschluss einer Amyloidose)