Pellagra
Pellagra
Histr: - Erstbeschreibung durch Casal als "mal de la rosa" im Jahre 1735
- ital.: Pelle agra = braune Haut
Ät: Mangel an Nicotinsäureamid (= Nicotinamid), dem Amid der Nicotinsäure (= Niacin (CoA) = Vitamin B3) oder dessen Vorstufe Tryptophan (Pellagra ist dann Folgeerscheinung)
Allg: - Die körpereigene Synthese von Vitamin B3 aus Tryptophan ist möglich.
- Vitamine B2 und B6 werden sowohl für die Resorption als auch die endogene Synthese von Nicotinsäureamid benötigt.
- Nicotinsäureamid dient als Bestandteil von NAD und NADP der Bereitstellung von ATP in der Zelle.
- Nicotinsäureamid kommt v. a. in Fleisch, Fisch, Nüssen, Cerealien, Reis, Milch und Eiern vor.
- Der Tagesbedarf an Nicotinsäureamid liegt bei 5-20 mg/Tag.
Vork: - Alkoholiker/Pat. mit Malnutrition
- Pat. mit Anorexia nervosa
- Pat. mit Dauermedikation
Bsp: Antibiotika, 5-Fluorouracil, Isoniazid, Phenytoin, 6-Mercaptopurin, Azathioprin, Phenobarbital, Ethionamid, Pyrazinamid u. a.
- Pat. mit GI-Erkrankungen (Malabsorptionssyndrome)
- Pat. mit HIV-Infektion
- endemisch in Ländern mit Mais als Hauptnahrungsmittel (z. B. Mexico)
Erkl: Nicotinsäureamid liegt in Mais in gebundener, nicht verwertbarer Form vor
DD: - Karzinoid
PPh: Tryptophan wird für die Serotoninsynthese verbraucht
PPh: Störung des Tryptophan-Transports (intestinale Absorption und renale Reabsorption)
- nekrolytisches akrales Erythem
- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer bei Borreliose
- Phenytoin-induzierte Pellagra-ähnliche Dermatitis
Lit: Indian J Dermatol. 2014 Sep;59(5):520-1 (Indien)
KL: - Dermatitis
Def: phototoxische Dermatitis durch Akkumulation von Kynurenin (Zwischenprodukt bei der Umwandlung von Tryptophan zu NAD bzw. NADP)
Man: ca. 50-60 Tage nach Beginn einer niacinfreien Diät
Bef: - symmetrische, scharf begrenzte, ggf. blasenbildende, rotbraune Hautveränderungen an den Streckseiten der Extremitäten
- sonnenbrandartiges Wangenerythem mit Schuppung
DD: Schmetterlingserythem bei Lupus erythematodes
- halsbandartiges Ekzem, das sich krawattenartig bis zum Sternum erstreckt, sog. "Casal-Halsband"
Ass: - Xerosis cutis
Pg: Reduktion von Wachsestern und Atrophie von Talgdrüsen
- Mukositis
Bef: Glossitis, Stomatitis mit Sialorrhoe, Enteritis, Vulvitis
- Diarrhoe
- Demenz u. a. neurologische Störungen (Depression, Nervosität, Polyneuropathie, Neuritis)
Di: - Serumspiegel von Niacin, Tryptophan, NAD, NADP
Co: Ausscheidung von Niacinmetaboliten (N-methylnicotinat, Pyridone) im Sammelurin
CV: Es gibt bislang keine zuverlässigen Laboruntersuchungen, die eine Pellagra definitiv bestätigen.
- Histologie einer Hautbiopsie
Bef: charakteristische Reifungsstörung der atrophisierten Epidermis mit Fehlen des Stratum granulosum und Aufhebung der üblichen geschichteten Architektonik des Stratum spinosum, ggf. Blasenbildung, Talgdrüsenatrophie, Vasodilatation und Kollagenfaserschwellung
- hochdosierte Vitamin-B-Substitution mit nachfolgender klinischer Besserung
Bed: diagnostischer Goldstandard
Folg: Remission neurologischer Symptome bereits nach 24-48 h möglich; Remission dermatologischer Symptome meist erst nach 3-4 Wochen
Merk: Pellagra ist die "3D"-Krankheit mit Mangel an Vit. B3
Th: - proteinreiche Diät (Fleisch, Milch, Eier, Gemüse)
- medikamentöses Nicotinsäureamid (Vitamin B3)
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Appl: oral, in schweren Fällen auch i.v.
Co: - Riboflavin (Vitamin B2), Pyridoxin (Vitamin B6) und weitere B-Vitamine
- Substitution von Zink und Magnesium
NW: Flush, Hyperglykämie, Hyperurikämie, Hypotension, Dyspepsie, Nausea, Emesis, Transaminasenerhöhung, Parästhesien
WW: erhöhte Einnahme von Nicotinsäureamid (≥ 1 g/Tag) geht bei gleichzeitiger Einnahme von Statinen mit einem erhöhten Risiko für Rhabdomyolyse und Myopathie einher