Pemphigoid gestationis
Pemphigoid gestationis
Syn: Herpes gestationis, Dermatitis multiformis gestationis, Hidroa gestationis
Engl: pemphigoid gestationis, gestational pemphigoid
Def: polymorphe, subepidermal intrajunktionale bullöse Autoimmundermatose in der Schwangerschaft (ggf. auch bei Blasenmole oder Chorionkarzinom) 
Histr: Erstbeschreibung durch Bunes im Jahre 1811 und Milton im Jahre 1872
Man: - 2. oder 3. Trimenon oder postpartal
- Mehrfachgebärende entwickeln die Läsionen signifikant früher als Erstgebärende (21,1 Wochen zu 31,2 Wochen)
Lit: Br J Dermatol. 2014 Aug 25. http://doi.org/10.1111/bjd.13374 (Japan)
Vork: ca. 1/5000
Gen: Häufung von HLA-B8 und HLA-DR3
Ät: Die Ätiologie ist ungeklärt; zwei Hypothesen existieren:
- Sensibilisierung der Mutter gegen den Rhesusfaktor, da das Pemphigoid gestationis gehäuft bei rhesusnegativen Müttern rhesuspositiver Kinder auftritt.
- Sensibilisierung der Mutter gegen Plazentaantigene/Amnionepithel
Pg: plazentagängige Anti-Basalmembran-Ak mit anschließender Komplementaktivierung
Def: dermal kreuzreagierende IgG-Autoantikörper gegen ein 180 kD-Protein der Hemidesmosomen der Lamina lucida der Basalmembran (BP-AG2 = Kollagen XVII)
Verl: - häufig Besserung kurz vor der Geburt, aber unmittelbar postpartales Rezidivrisiko
- selbstlimitierend
CV: bei Persistenz sollte ein Plazentatumor ausgeschlossen werden
Kopl: - i. d. R. keine vitale Gefährdung für Mutter und Kind
- keine erhöhte Missbildungsrate
- rel. häufig Frühgeburtlichkeit
- Blasen beim Neugeborene über einige Wochen
Vork: 5-10% der Neugeborenen mit betroffenen Müttern
Urs: IgG sind placentagängig
Lok: Prädilektionsstellen: periumbilikal, Striae distensae, Extremitäten (inkl. Hände und Füße), i. d. R. Aussparung des Gesichts, der Palmoplantarregion und der Schleimhäute
KL: - ähnlich wie bullöses Pemphigoid, aber i. d. R. mit herpetiform gruppierter Anordnung sowie typischerweise vereinzelt mit EEM-artigen Urtikae
- starker Juckreiz bis Brennen
- Schleimhäute in < 20% d. F. befallen
Prog: - Spontanheilung meist innerhalb von 3 Monaten nach Entbindung.
- Leichte Rezidive sind möglich während der Menstruation und bei Einnahme hormoneller Kontrazeptiva. Diese werden deshalb auch als kontraindiziert angesehen.
- Stärkere und sich häufig früher manifestierende Rezidive treten bei weiteren Schwangerschaften auf (bei gleichem Vater)
CV: Längere Schübe außerhalb der Schwangerschaft erfordern den Ausschluss einer Blasenmole oder eines Chorionkarzinoms.
Di: - Hautbiopsie
- Histologie
Bef: subepidermale Blase infolge Nekrose der Basalzellen
- direkte Immunfluoreszenz
Bef: - bandförmige C3-Ablagerungen entlang der Basalmembran
EM: Lokalisation in der Lamina lucida der Basalmembran
- selten auch C1q, C4, C5 und Properdin
- z. T. auch IgG Ablagerungen, selten: IgA- oder IgM-Ablagerungen
Vork: ca. 20% d. F.
Bef: Fluoreszenzstärke niedriger als bei C3
- Serum
- indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
Ind: Nachweis des plazentagängigen Herpes-gestationis-Faktors (HG-Faktor)
Meth: Inkubation von normaler menschlicher Haut mit hitzeinaktiviertem Patientenserum, Zugabe von normalem menschlichem Serum als Komplementquelle, C3-Nachweis mittels Immunfluoreszenz
- Nachweis von zirkulierenden IgG1-Antikörpern
- Eosinophilie
DD: - EEM
- Dermatitis herpetiformis Duhring
- bullöses Pemphigoid
Lit: Our Dermatol Online.2017;8(2):128-132.
Th: - Lokaltherapie
- Lotio alba
- Glukokortikoide
- systemische Therapie
Ind: therapierefraktäre Fälle in der Postpartum-Periode
EbM: Mangel an CT
Stoff: - Glukokortikoide
Dos: Prednisolon 20-30 mg/Tag oder 0,3-0,5 mg/kg/Tag Prednisonäquivalent
Ind: ggf. in der späten Gravidität indiziert
CV: nicht vor Schwangerschaftsende absetzen
- Antihistaminika
Wirk: symptomatisch antipruriginös
- Pyridoxin = Vit. B6
Dos: 400-900 mg/Tag
- Rituximab
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Sep 8. http://doi.org/10.1111/jdv.13962 (Frankreich)
- Dapson
Ind: zurückhaltend stellen
- Tetrazykline
- Azathioprin/Methotrexat/Cyclophosphamid
Ind: selten, extrem schwere therapierefraktäre Fälle
- intravenöse Immunglobuline (IVIG)
EbM: CS
Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 1027-8
Dos: 0,5 mg/kg i.v. für 2 Tage/Monat (3 Zyklen)
Co: z. B. Cyclosporin A
- Omalizumab
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 May 19. http://doi.org/10.1111/jdv.18227
- Dupilumab
Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 Jan 23. http://doi.org/10.1111/jdv.18911
- JAAD Case Rep. 2023 Sep 7;41:10-12. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.08.013
- Cyclosporin A (CyA)
Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Dec 18. http://doi.org/10.2340/00015555-2032 (Finnland)
PT: CS (3 Pat.)
- Goserelin
Wirk: chemische Oophorektomie
- physikalische Therapie
Meth: - Plasmapherese
- Immunadsorption/Immunapherese
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Jan;9(1):27-31