Pleomorphes dermales Sarkom (PDS)

Engl: pleomorphic dermal sarcoma, malignant fibrous histiocytoma, pleomorphic undifferentiated sarcoma

Histr: Erstbeschreibung durch O`Brien und Stout im Jahre 1964

Syn: Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, malignes fibröses Histiozytom, malignes Fibroxanthom, Fibroxanthosarkom

Note: Das atypische Fibroxanthom stellte eine oberflächliche dermale Variante dar.

Def: maligner Weichteiltumor des höheren Lebensalters mit Zellen, die teils Histozyten, teils Fibroblasten ähneln und ihren Ausgang meist von Faszienstrukturen nehmen

Gen: - obligat TP532-loss-of-function-Mutationen

- häufig Mutationen im CDKN2A/B-Gen und in den Genen DNHD1, GNAS, RTN1, RTL1, ZBTB7A, NCKAP5L, FAM200A, NOTCH1/2, FAT1, TERT

Note: häufig Expression von Checkpoint-Molekülen wie PD-L1, CTLA-4, TIGIT, LAG-3

Vork: Männer überwiegen Frauen

Pg: Eintrittspforte Bereich der unteren Körperhälfte

Hi: Histologisch werden folgende Typen in abnehmender Häufigkeit unterschieden:

- pleomorpher Typ   Titel: pleomorphes dermales Sarkom Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Jahr: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: 2Titel (1/2): pleomorphes Sarkom, Abb. 1Titel (2/2): pleomorphes Sarkom, Abb. 2 4Titel (1/4): pleomorphes Sarkom, Fall 2, Abb. 1Titel (2/4): pleomorphes Sarkom, Fall 2, Abb. 2Titel (3/4): pleomorphes Sarkom, Fall 2, Abb. 3Titel (4/4): pleomorphes Sarkom, Fall 2, Abb. 4

Vork: über 70% d. F.

Prog: 5-JÜR bei ca. 75%

- myxoider Typ

- Riesenzelltyp

- xanthogranulomatös-angiomatoider Typ

- inflammatorischer Typ

Prog: besonders schlechte Prognose

IHC: - negativ für Routine-Marker wie Panzytokeratin-Marker (AE1/3, KL1, CAM5.2) oder melanozytäre Marker (S100, SOX10) oder Desmin oder CD34/ERG

- Aktin positiv (alpha-SMA, muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen

- CD10 positiv in histiozytären Zellen

KL: meist derber, indolenter, rotbrauner Hautknoten, ggf. ulzeriert 2Titel (1/2): pleomorphes dermales Sarkom, OhrläppchenTitel (2/2): malignes fibröses Histiozytom, Hals

Prog: - Lokalrezidivrate je nach Infiltrationstiefe bis zu 28%

- lokoregionäre Filiae in bis zu 20%

- Fernmetastasierung in ca. 4-10%

Lit: -   Titel: malignes fibröses Histiozytom, Dermatol Pract Concept, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, Case Rep Dermatol Med, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- JAAD Case Rep. 2022 Sep 13;29:123-126. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.09.002

- J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700

- Dermatol Online J. 2022 Jan 15;28(1). http://doi.org/10.5070/D328157063

Th: - radikale Exzision mit möglichst 2 cm Sicherheitsabstand

Lit:   Titel: pleomorphes dermales Sarkom, Ann Dermatol, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Anti-PD-1-Immuntherapie

Lit: Br J Dermatol. 2020 Jul 13. http://doi.org/10.1111/bjd.19309

Stoff: Pembrolizumab

- Chemotherapie adjuvent, ggf. auch neoadjuvant

- Radiatio

Ind: Inoperabilität, R1-/R2-Resektion oder zu geringer Sicherheitsabstand