Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor

Engl: plexiform fibrohistiocytic tumor

Def: seltener kutan-subkutaner, indolenter Weichteiltumor von intermediärer Malignität

Histr: Erstbeschreibung durch Enzinger und Zhang im Jahre 1988

Lok: meist Extremitäten (oft Hände oder Finger), auch Rumpf, Kopf, Nacken

Vork: - vorwiegend im Kindes- oder Jugendalter

- häufiger bei Mädchen

Hi: spindelige bis rundliche Tumorzellen neben Makrophagen und mehrkernigen, teils Osteoklasten-ähnlichen Riesenzellen; Faszikel aus Fibroblasten-ähnlichen Spindelzellen umgeben die Noduli der Histiozyten und bilden ein charakteristisches zweiphasiges Muster

ICH: positiv für Vimentin, CD68, NSE, SMA; negativ für S100, CD34, Faktor XIIIa und Calponin

Verl: langsames Wachstum

Prog: - hohe lokale Rezidivrate

- Lymphknotenfiliae in bis zu 6% d.F.

DD: plexiformes Schwannom, plexiformes Neurinom, zelluläres Neurothekom, fibröses Hamartom der Kindheit, benignes fibröses Histiozytom, Dermatofibrosarcoma protuberans

Lit: - Esteves, M., Lopes, S., Cruz, M. J, Azevedo, F., & Mota, A. (2020). Solitary nodule on the shoulder of an 11-year-old child. Dermatology Online Journal, 26(4). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/3s78h37h

-   Titel: plexiformer fibrohistiozytärer Tumor, Ann Dermatol, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: myxoider plexiformer fibrohistiozytärer Tumor, Case Rep Pathol, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Exzision