Polymorphe Lichtdermatose (PLE)
Polymorphe Lichtdermatose (PLE)
Syn: "Sonnenallergie"
Engl: polymorphic light eruption, summer eruption
Def: multiforme Hautläsionen nach Lichtexposition, wobei bei ein- und demselben Pat. meist ein morphologisch ähnliches Krankheitsbild ausgelöst wird
Vork: bei ca. 18% der Europäer
Lit: J Invest Dermatol. 2010 Feb;130(2):626-8
Gen: wahrscheinlich autosomal-dominanter Vererbungsmodus mit variabler Penetranz
Pg: ungeklärt
Hyp: - Mechanismen ähnlich Typ-IV-Allergien mit Sensibilisierung von peripheren mononukleären Zellen gegen UV-modifizierte epidermale Antigene, bei denen es sich um Hitze-Schock-Proteine handeln könnte.
- Erzeugung reaktiver Sauerstoffradikale bei UVA-induzierter PLE mit erhöhter Expression von ICAM-1, ELAM-1 und von Zytokinen (IL-1, IL-6, IL-8, TNF-alpha) mit konsekutiver Einwanderung von CD4-Zellen
PPh: - UV-Licht soll bei Pat. mit PLE relativ wenig Immunsuppression auslösen, sodass eine Typ-IV-Reaktion auf photoinduzierte Antigene klinisch manifest werden kann
Lit: J Invest Dermatol 2004; 122: 191-4
- UV-Licht scheint bei Pat. mit PLE zu einer (paradoxen) Immunaktivierung zu führen, was mit einer verringerten Hautinfiltration durch Neutrophile einhergeht.
Lit: J Invest Dermatol 2004; 123: 202-6
Man: Hautveränderungen manifestieren sich mit einer variablen Latenzzeit von wenigen Stunden bis zu 2 Tagen.
Lok: Brust, Extremitäten, Gesicht 8
Note: nur selten Streuung auf nicht lichtexponierte Hautpartien
Di: - Bestimmung der MED für UVA, UVB und sichtbares Licht
Note: Eine pathologische Reaktion auf sichtbares Licht (Testung z. B. mittels Diaprojektor) findet sich meist nur bei Pat. mit erniedrigter MED für sowohl UVA als auch UVB.
- Photoprovokation
Appl: Getestet werden sollte vor Beginn der Saison auf ehemals befallenen, nicht gebräunten Hautpartien
Etlg: - UVA1
Dos: 60-100 J/qcm an 3 aufeinanderfolgenden Tagen
- UVB
Dos: 1,5xMED
- Photopatch-Tests (insbesondere mit Hautpflegecremes und Lichtschutzmitteln)
Lab: spezielle Labortests bei PLE stehen nicht zur Verfügung
KL: - UVA-Strahlung
Note: die Hauteffloreszenzen treten auch hinter Fensterglas oder bei Bewölkung auf
- charakterisch ist häufig der Kinnschatten, d. h. diese Hautregion ist unauffällig
Etlg: - papulöser Typ
So: hämorrhagischer Subtyp
- Plaque-Typ
So: EEM-ähnlicher Subtyp
- papulovesikulöser Typ
So: - iktusähnlicher Subtyp
- juvenile spring eruption
Syn: spring perniosis, perniosis juvenilis vernalis aurium
Def: lokalisierte Photodermatose
TF: Outdoor-Aktivität zu Frühlingsbeginn
Lok: an den Ohrhelices 2
Vork: meist Jungen oder männliche Jugendliche
Man: meist zu Frühlingsbeginn
Verl: Rötung und Juckreiz der Haut am Ohrhelixrand am Abend (nach Sonnenexposition bei kaltem Wetter); Papeln oder Bläschen nach 24 bis 48 Stunden; spontane Remission innerhalb von 1-2 Wochen
Hi: - fokale Parakeratose
- Spongiose
- Dyskeratosen
- basale Vakuolisation
- verdickte Basalmembran
- Ödem im oberen Korium
- Endothelzellschwellung
- dezente Erythrozytenextravasate
- locker angeordnetes perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat, fokal tief bis ins Stratum reticulare reichend, mit vereinzeltem Nachweis von Neutrophilen und Eosinophilen
DIF: negativ
DD: - Lupus erythematodes
Bed: wichtigste DD
Man: Die UV-getriggerten Hautveränderungen bei LE zeigen im Vergleich zur PLE eine längere Latenzzeit und Persistenz.
Note: Die PLE wird als unabhängiger Risikofaktor für die Entwicklung des kutanen LE gesehen
- Lichturtikaria
- Virusexanthem
- Arzneimittelexanthem
- kutanes Lymphom
- aktinische superfizielle Follikulitis
Th: - Lichtschutz und Lokaltherapie
- physikalischer Lichtschutz und Lichtschutzmittel
Bed: GS
- Antioxidanzien
Stoff: Alpha-Glucosylrutin 0,25% (Flavonoid, Phytoöstrogen)
OTC: Eucerin ALLERGY PROTECT Sun Creme-Gel LSF 50+® (PZN: 07415483) (Fa. Beiersdorf AG)
Co: Eucerin SENSITIVE RELIEF After Sun Gel-Creme® (PZN: 16756504) (Fa. Beiersdorf AG)
- Calcipotriol
Lit: Br J Dermatol. 2011 Jul;165(1):152-63
PT: RCT
Appl: 2x/Tag für 1 Woche vor UV-Exposition
- Glukokortikoide topisch
- systemische Therapie und Prophylaxe
- Ernährung: viel Tomaten und grüner Tee
Note: Die systemische Applikation von Ascorbinsäure (Vit. C) und Tocopherol (Vit. E) scheint ineffektiv zu sein.
Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 50-2
PT: RCT (9 Pat.)
- Omega-3-Fettsäuren in Fischölen
Lit: J Invest Dermatol 1995; 104: 532-5
PT: CS
- Polypodium leucotomos
OTC: Heliocare ultra®
Lit: - G Ital Dermatol Venereol. 2011 Apr;146(2):85-7
PT: CS (53 Pat.)
Dos: 480 mg/Tag
- J Am Acad Dermatol. 2012 Jan;66(1):58-62
PT: CS (35 Pat.)
Lit: Int J Mol Sci. 2016 Jun 29;17(7).
- Betacaroten (Provitamin A)
Wirk: eher gering (etwa Lichtschutzfaktor 2 entsprechend)
- Lycopin
Co: Beta-Carotin, Lactobacillus johnsonii
Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2013 Nov 28. http://doi.org/10.1111/phpp.12093 (Düsseldorf)
PT: RCT
Bed: Der photoprotektive Effekt ist umstritten.
Lit: Arch Dermatol Res. 2015 Aug;307(6):545-9 (Brasilien)
- Escherichia-coli-Filtrat
OTC: Colibiogen®
- Nicotinsäureamid
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 100-300 mg/Tag
Wirk: umstritten
- Antihistaminika
Ind: starker Pruritus
- Glukokortikoide
- Antimalariamittel
Stoff: Chloroquin /Hydroxychloroquin
Wirk: umstritten
- immunsuppressive Einzelsubstanzen
Ind: Ultima Ratio
Stoff: - Azathioprin
Lit: Arch Dermatol 1989; 125: 1377-9
PT: CR (2 Pat.)
Dos: 0,8-2,5 mg/kg/Tag für 3 Monate
- Cyclosporin A
Pos: keine Myelotoxizität, bessere orale Toleranz und kürzere Behandlungszeiten im Gegensatz zu Azathioprin
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 747-8
PT: CS (3 Pat.)
Ind: prophylaktische Kurzzeit-Applikation
Dos: 1-2x/Jahr 3-4 mg/kg/Tag für 2-4 Wochen, beginnend 1 Woche vor Reise
- Thalidomid
- präventive Lichttherapie
Engl: Light hardening
EbM: CT
Appl: von Februar bis Juni (in schweren Fällen ggf. auch das ganze Jahr über); Faustregel: einen Monat vor natürlicher Sonnenexposition beginnen
Meth: - UVB-Therapie
Bed: Überlegenheit gegenüber Breitbandstrahler
Lit: LL DDG
So: SUP 311 nm
Lit: Br J Dermatol 1993; 129: 708-12
PT: RCT
Erg: keine signifikanten Unterschiede zwischen UVB 311 nm und oraler PUVA
- UVA1
- PUVA
Ind: zurückhaltend stellen