Polymorphe Lichtdermatose (PLE)

Syn: "Sonnenallergie"

Engl: polymorphic light eruption, summer eruption

Def: multiforme Hautläsionen nach Lichtexposition, wobei bei ein- und demselben Pat. meist ein morphologisch ähnliches Krankheitsbild ausgelöst wird

Vork: bei ca. 18% der Europäer

Lit: J Invest Dermatol. 2010 Feb;130(2):626-8

Note: Polymorphe Lichtdermatose und chronische aktinische Dermatitis wurden klassischerweise bei weißen Personen beschrieben, obwohl neuere Studien eine höhere Prävalenz bei Patienten mit dunklem Hauttyp, insbesondere Afroamerikanern, berichteten, und zwar bei polymorpher Lichtdermatose insbesondere punktförmige papulöse Variante.

DD: Lichen nitidus

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2023 Mar;39(2):93-99. http://doi.org/10.1111/phpp.12863

Gen: wahrscheinlich autosomal-dominanter Vererbungsmodus mit variabler Penetranz

Pg: ungeklärt

Hyp: - Mechanismen ähnlich Typ-IV-Allergien mit Sensibilisierung von peripheren mononukleären Zellen gegen UV-modifizierte epidermale Antigene, bei denen es sich um Hitze-Schock-Proteine handeln könnte.

- Erzeugung reaktiver Sauerstoffradikale bei UVA-induzierter PLE mit erhöhter Expression von ICAM-1, ELAM-1 und von Zytokinen (IL-1, IL-6, IL-8, TNF-alpha) mit konsekutiver Einwanderung von CD4-Zellen

PPh: - UV-Licht soll bei Pat. mit PLE relativ wenig Immunsuppression auslösen, sodass eine Typ-IV-Reaktion auf photoinduzierte Antigene klinisch manifest werden kann

Lit: J Invest Dermatol 2004; 122: 191-4

- UV-Licht scheint bei Pat. mit PLE zu einer (paradoxen) Immunaktivierung zu führen, was mit einer verringerten Hautinfiltration durch Neutrophile einhergeht.

Lit: J Invest Dermatol 2004; 123: 202-6

Man: Hautveränderungen manifestieren sich mit einer variablen Latenzzeit von wenigen Stunden bis zu 2 Tagen.

Lok: Brust, Extremitäten, Gesicht 9Titel (1/9): polymorphe Lichtdermatose, DecolletéTitel (2/9): polymorphe Lichtdermatose, Decolleté, Fall 2Titel (3/9): polymorphe Lichtdermatose, Decolleté, NahansichtTitel (4/9): polymorphe Lichtdermatose, WangeTitel (5/9): polymorphe Lichtdermatose, Wange, Fall 2Titel (6/9): polymorphe Lichtdermatose, OhrhelixTitel (7/9): polymorphe Lichtdermatose, Hals-Nacken-RegionTitel (8/9): polymorphe Lichtdermatose, NackenTitel (9/9): polymorphe Lichtdermatose, Rücken

Note: nur selten Streuung auf nicht lichtexponierte Hautpartien

Di: - Bestimmung der MED für UVA, UVB und sichtbares Licht

Note: Eine pathologische Reaktion auf sichtbares Licht (Testung z. B. mittels Diaprojektor) findet sich meist nur bei Pat. mit erniedrigter MED für sowohl UVA als auch UVB.

- Photoprovokation

Appl: Getestet werden sollte vor Beginn der Saison auf ehemals befallenen, nicht gebräunten Hautpartien

Etlg: - UVA1

Dos: 60-100 J/qcm an 3 aufeinanderfolgenden Tagen

- UVB

Dos: 1,5xMED

- Photopatch-Tests (insbesondere mit Hautpflegecremes und Lichtschutzmitteln)

Lab: spezielle Labortests bei PLE stehen nicht zur Verfügung

KL: - UVA-Strahlung

Note: die Hauteffloreszenzen treten auch hinter Fensterglas oder bei Bewölkung auf

- charakterisch ist häufig der Kinnschatten, d. h. diese Hautregion ist unauffällig

Etlg: - papulöser Typ

So: hämorrhagischer Subtyp

- Plaque-Typ

So: EEM-ähnlicher Subtyp

- papulovesikulöser Typ

So: - iktusähnlicher Subtyp

- juvenile spring eruption

Syn: spring perniosis, perniosis juvenilis vernalis aurium

Def: lokalisierte Photodermatose

TF: Outdoor-Aktivität zu Frühlingsbeginn

Lok: an den Ohrhelices 2Titel (1/2): Juvenile spring eruption, OhrhelixTitel (2/2): Juvenile spring eruption, Ohrhelix, Fall 2

Vork: meist Jungen oder männliche Jugendliche

Man: meist zu Frühlingsbeginn

Verl: Rötung und Juckreiz der Haut am Ohrhelixrand am Abend (nach Sonnenexposition bei kaltem Wetter); Papeln oder Bläschen nach 24 bis 48 Stunden; spontane Remission innerhalb von 1-2 Wochen

Hi: - fokale Parakeratose

- Spongiose

- Dyskeratosen

- basale Vakuolisation

- verdickte Basalmembran

- Ödem im oberen Korium

- Endothelzellschwellung

- dezente Erythrozytenextravasate

- locker angeordnetes perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat, fokal tief bis ins Stratum reticulare reichend, mit vereinzeltem Nachweis von Neutrophilen und Eosinophilen

DIF: negativ

DD: - Lupus erythematodes

Bed: wichtigste DD

Man: Die UV-getriggerten Hautveränderungen bei LE zeigen im Vergleich zur PLE eine längere Latenzzeit und Persistenz.

Note: Die PLE wird als unabhängiger Risikofaktor für die Entwicklung des kutanen LE gesehen

- Lichturtikaria

- Virusexanthem

- Arzneimittelexanthem

- kutanes Lymphom

- aktinische superfizielle Follikulitis

Lit:   Titel: Polymorphe Lichtdermatose, Front Med, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Lichtschutz und Lokaltherapie

- physikalischer Lichtschutz und Lichtschutzmittel

Bed: GS

- Antioxidanzien

Stoff: Alpha-Glucosylrutin 0,25% (Flavonoid, Phytoöstrogen)

OTC: Eucerin ALLERGY PROTECT Sun Creme-Gel LSF 50+^® (PZN: 07415483) (Fa. Beiersdorf AG)

Co: Eucerin SENSITIVE RELIEF After Sun Gel-Creme^® (PZN: 16756504) (Fa. Beiersdorf AG)

- Calcipotriol

Lit: Br J Dermatol. 2011 Jul;165(1):152-63

PT: RCT

Appl: 2x/Tag für 1 Woche vor UV-Exposition

- Glukokortikoide topisch

- systemische Therapie und Prophylaxe

- Ernährung: viel Tomaten und grüner Tee

Note: Die systemische Applikation von Ascorbinsäure (Vit. C) und Tocopherol (Vit. E) scheint ineffektiv zu sein.

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 50-2

PT: RCT (9 Pat.)

- Omega-3-Fettsäuren in Fischölen

Lit: J Invest Dermatol 1995; 104: 532-5

PT: CS

- Polypodium leucotomos

OTC: Heliocare ultra^®

Lit: - G Ital Dermatol Venereol. 2011 Apr;146(2):85-7

PT: CS (53 Pat.)

Dos: 480 mg/Tag

- J Am Acad Dermatol. 2012 Jan;66(1):58-62

PT: CS (35 Pat.)

Lit: Int J Mol Sci. 2016 Jun 29;17(7).   Titel: Polypodium leucotomos, Int J Mol Sci, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Betacaroten (Provitamin A)

Wirk: eher gering (etwa Lichtschutzfaktor 2 entsprechend)

- Lycopin

Co: Beta-Carotin, Lactobacillus johnsonii

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2013 Nov 28. http://doi.org/10.1111/phpp.12093 (Düsseldorf)

PT: RCT

Bed: Der photoprotektive Effekt ist umstritten.

Lit: Arch Dermatol Res. 2015 Aug;307(6):545-9 (Brasilien)

- Escherichia-coli-Filtrat

OTC: Colibiogen^®

- Nicotinsäureamid

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 100-300 mg/Tag

Wirk: umstritten

- Antihistaminika

Ind: starker Pruritus

- Glukokortikoide

- Antimalariamittel

Stoff: Chloroquin /Hydroxychloroquin

Wirk: umstritten

- immunsuppressive Einzelsubstanzen

Ind: Ultima Ratio

Stoff: - Azathioprin

Lit: Arch Dermatol 1989; 125: 1377-9

PT: CR (2 Pat.)

Dos: 0,8-2,5 mg/kg/Tag für 3 Monate

- Cyclosporin A

Pos: keine Myelotoxizität, bessere orale Toleranz und kürzere Behandlungszeiten im Gegensatz zu Azathioprin

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 747-8

PT: CS (3 Pat.)

Ind: prophylaktische Kurzzeit-Applikation

Dos: 1-2x/Jahr 3-4 mg/kg/Tag für 2-4 Wochen, beginnend 1 Woche vor Reise

- Thalidomid

- präventive Lichttherapie

Engl: Light hardening

EbM: CT

Appl: von Februar bis Juni (in schweren Fällen ggf. auch das ganze Jahr über); Faustregel: einen Monat vor natürlicher Sonnenexposition beginnen

Meth: - UVB-Therapie

Bed: Überlegenheit gegenüber Breitbandstrahler

Lit: LL DDG

So: SUP 311 nm

Lit: Br J Dermatol 1993; 129: 708-12

PT: RCT

Erg: keine signifikanten Unterschiede zwischen UVB 311 nm und oraler PUVA

- UVA1

- PUVA

Ind: zurückhaltend stellen