Polymorphe Lichtdermatose (PLE)

Syn: "Sonnenallergie"

Engl: polymorphic light eruption, summer eruption

Def: multiforme Hautläsionen nach Lichtexposition, wobei bei ein- und demselben Pat. meist ein morphologisch ähnliches Krankheitsbild ausgelöst wird

Vork: bei ca. 18% der Europäer

Lit: J Invest Dermatol. 2010 Feb;130(2):626-8

Gen: wahrscheinlich autosomal-dominanter Vererbungsmodus mit variabler Penetranz

Pg: ungeklärt

Hyp: - Mechanismen ähnlich Typ-IV-Allergien mit Sensibilisierung von peripheren mononukleären Zellen gegen UV-modifizierte epidermale Antigene, bei denen es sich um Hitze-Schock-Proteine handeln könnte.

- Erzeugung reaktiver Sauerstoffradikale bei UVA-induzierter PLE mit erhöhter Expression von ICAM-1, ELAM-1 und von Zytokinen (IL-1, IL-6, IL-8, TNF-alpha) mit konsekutiver Einwanderung von CD4-Zellen

PPh: - UV-Licht soll bei Pat. mit PLE relativ wenig Immunsuppression auslösen, sodass eine Typ-IV-Reaktion auf photoinduzierte Antigene klinisch manifest werden kann

Lit: J Invest Dermatol 2004; 122: 191-4

- UV-Licht scheint bei Pat. mit PLE zu einer (paradoxen) Immunaktivierung zu führen, was mit einer verringerten Hautinfiltration durch Neutrophile einhergeht.

Lit: J Invest Dermatol 2004; 123: 202-6

Man: Hautveränderungen manifestieren sich mit einer variablen Latenzzeit von wenigen Stunden bis zu 2 Tagen.

Lok: Brust, Extremitäten, Gesicht 8Titel (1/8): polymorphe Lichtdermatose, DecolletéAutor (1/8): Thomas BrinkmeierInstitut (1/8): Hautärzte am MarktOrt (1/8): DortmundTitel (2/8): polymorphe Lichtdermatose, Decolleté, Fall 2Autor (2/8): Thomas BrinkmeierInstitut (2/8): Hautärzte am MarktOrt (2/8): DortmundTitel (3/8): polymorphe Lichtdermatose, Decolleté, NahansichtAutor (3/8): Thomas BrinkmeierInstitut (3/8): Hautärzte am MarktOrt (3/8): DortmundTitel (4/8): polymorphe Lichtdermatose, WangeAutor (4/8): Thomas BrinkmeierInstitut (4/8): Hautärzte am MarktOrt (4/8): DortmundTitel (5/8): polymorphe Lichtdermatose, Wange, Fall 2Autor (5/8): Thomas BrinkmeierInstitut (5/8): Hautärzte am MarktOrt (5/8): DortmundTitel (6/8): polymorphe Lichtdermatose, OhrhelixAutor (6/8): Thomas BrinkmeierInstitut (6/8): Hautärzte am MarktOrt (6/8): DortmundTitel (7/8): polymorphe Lichtdermatose, Hals-Nacken-RegionAutor (7/8): Thomas BrinkmeierInstitut (7/8): Hautärzte am MarktOrt (7/8): DortmundTitel (8/8): polymorphe Lichtdermatose, NackenAutor (8/8): Thomas BrinkmeierInstitut (8/8): Hautärzte am MarktOrt (8/8): Dortmund

Note: nur selten Streuung auf nicht lichtexponierte Hautpartien

Di: - Bestimmung der MED für UVA, UVB und sichtbares Licht

Note: Eine pathologische Reaktion auf sichtbares Licht (Testung z. B. mittels Diaprojektor) findet sich meist nur bei Pat. mit erniedrigter MED für sowohl UVA als auch UVB.

- Photoprovokation

Appl: Getestet werden sollte vor Beginn der Saison auf ehemals befallenen, nicht gebräunten Hautpartien

Etlg: - UVA1

Dos: 60-100 J/qcm an 3 aufeinanderfolgenden Tagen

- UVB

Dos: 1,5xMED

- Photopatch-Tests (insbesondere mit Hautpflegecremes und Lichtschutzmitteln)

Lab: spezielle Labortests bei PLE stehen nicht zur Verfügung

KL: - UVA-Strahlung

Note: die Hauteffloreszenzen treten auch hinter Fensterglas oder bei Bewölkung auf

- charakterisch ist häufig der Kinnschatten, d. h. diese Hautregion ist unauffällig

Etlg: - papulöser Typ

So: hämorrhagischer Subtyp

- Plaque-Typ

So: EEM-ähnlicher Subtyp

- papulovesikulöser Typ

So: - iktusähnlicher Subtyp

- juvenile spring eruption

Syn: spring perniosis, perniosis juvenilis vernalis aurium

Def: lokalisierte Photodermatose

TF: Outdoor-Aktivität zu Frühlingsbeginn

Lok: an den Ohrhelices 2Titel (1/2): Juvenile spring eruption, OhrhelixAutor (1/2): Thomas BrinkmeierInstitut (1/2): Hautärzte am MarktOrt (1/2): DortmundTitel (2/2): Juvenile spring eruption, Ohrhelix, Fall 2Autor (2/2): Thomas BrinkmeierInstitut (2/2): Hautärzte am MarktOrt (2/2): Dortmund

Vork: meist Jungen oder männliche Jugendliche

Man: meist zu Frühlingsbeginn

Verl: Rötung und Juckreiz der Haut am Ohrhelixrand am Abend (nach Sonnenexposition bei kaltem Wetter); Papeln oder Bläschen nach 24 bis 48 Stunden; spontane Remission innerhalb von 1-2 Wochen

Hi: - fokale Parakeratose

- Spongiose

- Dyskeratosen

- basale Vakuolisation

- verdickte Basalmembran

- Ödem im oberen Korium

- Endothelzellschwellung

- dezente Erythrozytenextravasate

- locker angeordnetes perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat, fokal tief bis ins Stratum reticulare reichend, mit vereinzeltem Nachweis von Neutrophilen und Eosinophilen

DIF: negativ

DD: - Lupus erythematodes

Bed: wichtigste DD

Man: Die UV-getriggerten Hautveränderungen bei LE zeigen im Vergleich zur PLE eine längere Latenzzeit und Persistenz.

Note: Die PLE wird als unabhängiger Risikofaktor für die Entwicklung des kutanen LE gesehen

- Lichturtikaria

- Virusexanthem

- Arzneimittelexanthem

- kutanes Lymphom

- aktinische superfizielle Follikulitis

Lit:   Titel: Polymorphe Lichtdermatose, Front Med, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Lichtschutz und Lokaltherapie

- physikalischer Lichtschutz und Lichtschutzmittel

Bed: GS

- Antioxidanzien

Stoff: Alpha-Glucosylrutin 0,25% (Flavonoid, Phytoöstrogen)

OTC: Eucerin ALLERGY PROTECT Sun Creme-Gel LSF 50+^® (PZN: 07415483) (Fa. Beiersdorf AG)

Co: Eucerin SENSITIVE RELIEF After Sun Gel-Creme^® (PZN: 16756504) (Fa. Beiersdorf AG)

- Calcipotriol

Lit: Br J Dermatol. 2011 Jul;165(1):152-63

PT: RCT

Appl: 2x/Tag für 1 Woche vor UV-Exposition

- Glukokortikoide topisch

- systemische Therapie und Prophylaxe

- Ernährung: viel Tomaten und grüner Tee

Note: Die systemische Applikation von Ascorbinsäure (Vit. C) und Tocopherol (Vit. E) scheint ineffektiv zu sein.

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 50-2

PT: RCT (9 Pat.)

- Omega-3-Fettsäuren in Fischölen

Lit: J Invest Dermatol 1995; 104: 532-5

PT: CS

- Polypodium leucotomos

OTC: Heliocare ultra^®

Lit: - G Ital Dermatol Venereol. 2011 Apr;146(2):85-7

PT: CS (53 Pat.)

Dos: 480 mg/Tag

- J Am Acad Dermatol. 2012 Jan;66(1):58-62

PT: CS (35 Pat.)

Lit: Int J Mol Sci. 2016 Jun 29;17(7).   Titel: Polypodium leucotomos, Int J Mol Sci, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Betacaroten (Provitamin A)

Wirk: eher gering (etwa Lichtschutzfaktor 2 entsprechend)

- Lycopin

Co: Beta-Carotin, Lactobacillus johnsonii

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2013 Nov 28. http://doi.org/10.1111/phpp.12093 (Düsseldorf)

PT: RCT

Bed: Der photoprotektive Effekt ist umstritten.

Lit: Arch Dermatol Res. 2015 Aug;307(6):545-9 (Brasilien)

- Escherichia-coli-Filtrat

OTC: Colibiogen^®

- Nicotinsäureamid

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 100-300 mg/Tag

Wirk: umstritten

- Antihistaminika

Ind: starker Pruritus

- Glukokortikoide

- Antimalariamittel

Stoff: Chloroquin /Hydroxychloroquin

Wirk: umstritten

- immunsuppressive Einzelsubstanzen

Ind: Ultima Ratio

Stoff: - Azathioprin

Lit: Arch Dermatol 1989; 125: 1377-9

PT: CR (2 Pat.)

Dos: 0,8-2,5 mg/kg/Tag für 3 Monate

- Cyclosporin A

Pos: keine Myelotoxizität, bessere orale Toleranz und kürzere Behandlungszeiten im Gegensatz zu Azathioprin

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 747-8

PT: CS (3 Pat.)

Ind: prophylaktische Kurzzeit-Applikation

Dos: 1-2x/Jahr 3-4 mg/kg/Tag für 2-4 Wochen, beginnend 1 Woche vor Reise

- Thalidomid

- präventive Lichttherapie

Engl: Light hardening

EbM: CT

Appl: von Februar bis Juni (in schweren Fällen ggf. auch das ganze Jahr über); Faustregel: einen Monat vor natürlicher Sonnenexposition beginnen

Meth: - UVB-Therapie

Bed: Überlegenheit gegenüber Breitbandstrahler

Lit: LL DDG

So: SUP 311 nm

Lit: Br J Dermatol 1993; 129: 708-12

PT: RCT

Erg: keine signifikanten Unterschiede zwischen UVB 311 nm und oraler PUVA

- UVA1

- PUVA

Ind: zurückhaltend stellen