Porokeratosis

Syn: Porokeratose

Def: Genodermatose, Verhornungsstörung, follikuläre Keratose

Gen: autosomal-dominant oder Neumutationen

Etlg: - klassische Porokeratosis Mibelli

Engl: porokeratosis of Mibelli

Histr: Erstbeschreibung durch Mibelli im Jahre 1893

Note: historische Nomenklatur, d. h. entgegen früherer Vermutung keine Beziehung zu Schweißdrüsen

Man: Kindheit

Vork: - selten

- Männer überwiegen Frauen

Pa: ähnliche Genexpressionsprofile wie bei Psoriasis

Lit: J Cutan Pathol 2004; 31: 657-64

Lok: Extremitäten Titel (1/2): Porokeratose, OberarmTitel (2/2): Porokeratose, Oberarm

HV: - wenige große Herde 2Titel (1/2): Porokeratosis Mibelli, FußrückenTitel (2/2): Porokeratosis Mibelli, Wade, Abb. 2 2Titel (1/2): Porokeratosis Mibelli, Fußrücken, Abb. 1Titel (2/2): Porokeratosis Mibelli, Fußrücken, Abb. 2

- rötliche, hyperkeratotische Plaques mit zentraler Atrophie (Leitsymptom) und randbetonter weißlicher Schuppenkrause

Kopl: Die atrophischen Bezirke stellen Präkanzerosen dar

DD: zirkumskripte akrale Hypokeratose

So: Porokeratosis perforans

Hi: transepidermale Elimination von Kollagen

Lit: Dermatol Pract Concept. 2020 Oct 26;10(4):e2020112. http://doi.org/10.5826/dpc.1004a112

- aktinische superfizielle Porokeratose

Syn: superfizielle aktinische Porokeratose, disseminierte aktinische Porokeratose, disseminierte aktinische superfizielle Porokeratose, Porokeratosis superficialis disseminata actinica

Engl: disseminated superficial actinic porokeratosis

Histr: Erstbeschreibung durch Chernosky und Freeman im Jahre 1967

Gen: Mutation im Gen der Mevalonatkinase auf Chromosom 12q24, welche zur Synthese der Cholesterin-Biosynthese beiträgt

Folg: Hemmung der UVA-induzierten Apoptose mit der Folge einer dysbalancierten epithelialen Zellproliferation

Man: Erwachsenenalter

Vork: - häufigere Form

- Frauen überwiegen Männer (i. G. zur Mibelli-Form)

KL: - multiple kleinere Herde

- Morphe der Hautveränderungen ähnlich der klassischen Porokeratosis Mibelli Titel (1/2): Porokeratosis superficialis disseminata actinicaTitel (2/2): Porokeratosis superficialis disseminata actinica 4Titel (1/4): aktinische superfizielle PorokeratoseTitel (2/4): aktinische superfizielle Porokeratose, frische LäsionenTitel (3/4): aktinische superfizielle Porokeratose, alte LäsionenTitel (4/4): aktinische superfizielle Porokeratose, alte Läsionen, Fall 2 3Titel (1/3): aktinische superfizielle Porokeratose, Fall 2, Abb. 1Titel (2/3): aktinische superfizielle Porokeratose, Fall 2, Abb. 2Titel (3/3): aktinische superfizielle Porokeratose, Fall 3, Abb. 3 3Titel (1/3): aktinische superfizielle PorokeratoseTitel (2/3): aktinische superfizielle Porokeratose, Abb. 2Titel (3/3): aktinische superfizielle Porokeratose, Abb. 3

Lok: an lichtexponierten Arealen der Extremitäten mit Gesichtsbeteiligung in ca. 15% d. F.   Titel: superfizielle aktinische Porokeratose, Gesichtsbefall, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

So: partiell bullöse Sonderform mit subepidermaler Spaltbildung 2Titel (1/2): Porokeratose, partiell bullös, Abb. 1Titel (2/2): Porokeratose, partiell bullös, Abb. 2

Lit: Our Dermatol Online. 2017;8(2):241-242   Titel: aktinische superfizielle Porokeratose, Our Dermatol Online 2.2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: zusätzlich Lichtschutz

- Porokeratosis linearis unilateralis

Syn: lineare Porokeraotse

Lok: kleinere verruköse Plaques in linearer Anordnung (Blaschko-Linien), nur eine Körperhälfte betreffend

Lit: -   Titel: lineare Porokeratose, J Dermatol Res Ther, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Br J Dermatol. 2023 Jul 5:ljad223. http://doi.org/10.1093/bjd/ljad223

Th: Anti-IL-17

- Porokeratosis palmaris, plantaris et disseminata

Man: ab 10. Lj.

DD: palmoplantares Syphilid, Tinea

- Porokeratosis punctata   Titel: palmare Porokeratosis punctata, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

So: Porokeratosis punctata palmaris et plantaris

DD: Morbus Darier, Keratoma sulcatum, Arsenhyperkeratosen, Lichen nitidus, Gorlin-Goltz-Syndrom, Morbus Cowden

- Porokeratosis ptychotropica 2Titel (1/2): Porokeratosis ptychotropica, Abb. 1Titel (2/2): Porokeratosis ptychotropica, Nahansicht, Abb. 2

Def: sehr seltene Sonderform der Porokeratosis (ca. 25 Fälle in der Weltliteratur bis 2014) mit glutealer Prädilektion und häufiger synonymer Beschreibung als verruköse Porokeratose

Histr: Erstbeschreibung durch Lucker, Happle und Steijlen im Jahre 1995

Vork: schon im Kindesalter möglich

Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Dec 7. http://doi.org/10.1111/pde.14070

Lok: meist im Genital- und Glutealbereich ("butterfly plaque" am Gesäß)   Titel: Porokeratosis ptychotropica bei Tinea, Ann Dermatol, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Hi: typischerweise multiple kornoide Lamelllen, gelegentlich mit einer dermalen plaqueartigen Amyloidablagerung

KL: hautfarbene bis rötliche, ggf. pigmentierte, oft verruköse flächig-konfluierende Plaques mit peripherer Hyperkeratose und Juckreiz

Prog: schlecht, da Therapieresistenz gegenüber den üblichen Optionen

Lit: Indian J Dermatol. 2021 Sep-Oct;66(5):540-542. http://doi.org/10.4103/ijd.ijd_894_20

Th: ggf. Versuch mit 5-FU topisch, CO2-Laserung oder Dermabrasion

- pigmentierte Porokeratose

Lit: Am J Dermatopathol. 2016 Mar;38(3):218-21 (Neuseeland)

Hi: zusätzlich Melanozyten-Hyperplasie

DD: Melanoma in situ

- genitale Porokeratose

Lit:   Titel: Penile porokeratosis, Our Dermatol Online, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Porokeratose, skrotal, Our Dermatol Online 1.2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

So: pädiatrische penile Porokeratose

Engl: pediatric penile porokeratosis

Vork: extrem selten

Lit: Pediatr Dermatol. 2018 Jan 16. http://doi.org/10.1111/pde.13378

- follikuläre Porokeratose

Lit: Dermatol Online J. 2019 Jul 15;25(7). pii: 13030/qt4hm7g7mb, Clin Exp Dermatol. 2017 Dec;42(8):881-886. http://doi.org/10.1111/ced.13195

- eruptive disseminierte Porokeratose

Engl: eruptive disseminated porokeratosis

Lit:   Titel: eruptive Porokeratose, An Bras Dermatol, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

So: bullös

Vork: extrem selten

Lit: J Cutan Pathol. 2018 Sep 5. http://doi.org/10.1111/cup.13353

Hi: kornoide Lamelle 2Titel (1/2): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Abb. 1Titel (2/2): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Abb. 2 4Titel (1/4): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Fall 2, Abb. 1Titel (2/4): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Fall 2, Abb. 2Titel (3/4): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Fall 2, Abb. 3Titel (4/4): Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Fall 2, Abb. 4

Bed: pathognomonisch

Bef: umschriebene Einsenkungen der Epidermis mit einer dünnen parakeratotischen Säule der Hornschicht bei basalem Fehlen des Stratum granulosum

Note: Die Kornoidlamelle entspricht klinisch dem hyperkeratotischen Rand der Porokeratose.

Note: Bei der Porokeratosis Mibelli sind die Veränderungen rel. stärker ausgeprägt im Vergleich zu den anderen Formen; z. T. finden sich am Boden der Invaginationen Keratinozyten mit pyknischen Kernen und perinukleärem Halo

Verl: - meist günstig, Risiko der malignen Entartung (i. d. R. zu Plattenepithelkarzinomen) in weniger als 10% d. F.

- bei Organtransplantierten

TF : - topische Glukokortikoide

Lit: J Cutan Pathol. 2006 Jul;33(7):516-8 (Türkei)

- Adalimumab

Lit: Australas J Dermatol. 2015 Aug;56(3):e80-1 (Australien)

Kopl: Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen   Titel: Plattenepithelkarzinom bei superfizieller aktinischer Porokeratose, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Nov 17:1-9. http://doi.org/10.25259/IJDVL_806_20

Th: Therapie erforderlich wegen möglicher Karzinomentwicklung

Etlg: - physikalische Verfahren

- Kürettage

- Dermabrasion

- Kryotherapie

Meth: Kürettage der Keratose, dann Kryotherapie für ca. 30 sec

Lit: J Dermatol 2004; 31: 223-7

PT: CS (8 Pat. mit Porokeratose Mibelli)

- Laserablation

Mat: - CO2-Laser Titel: aktinische superfizielle Porokeratose nach Fraxel-CO2-Laserung

Co: Serum mit Vit. C, Vit. E und Ferula-Säure

Lit: J Drugs Dermatol. 2019 Nov 1;18(11):174-1176

- Erbium:YAG-Laser

- frequenzgedoppelter, gütegeschalteter Nd:YAG-Laser

Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 958-62

Ind: disseminierte superfizielle Porokeratose

- PUVA

- PDT

Lit: - Dermatol Ther. 2013 Oct 1. http://doi.org/10.1111/dth.12097 (Slowenien)

PT: CR

Ind: lineare Porokeratose

- Dermatol Ther. 2016 Aug 8. http://doi.org/10.1111/dth.12389 (Spanien)

PT: CR (2 Pat.)

Ind: superfizielle aktinische Porokeratose

Proc: Tageslicht-PDT

- Clin Exp Dermatol. 2020 Mar 25. http://doi.org/10.1111/ced.14200

PT: CR

Ind: segmentale Porokeratose

- Radiatio

Lit: Dermatology. 2017;233(2-3):217-222

PT: CS (8 Pat. mit disseminierter superfizieller aktinischer Porokeratose)

Meth: Grenz ray (ultraweiche Röntgenstrahlen)

- Externa

- Vitamin-D3-Analoga

- 5-Fluorouracil

Appl: lokal

- Imiquimod 5% Creme

EbM: CS

Co: PDT

Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Jul 29. http://doi.org/10.1111/pde.12654

PT: CR (2 Kinder nach Knochenmarktransplantation)

Lit: Australas J Dermatol 2003; 44: 281-3; Br J Dermatol 2002; 146: 338-9; Clin Exp Dermatol. 2011 Jul;36(5):509-11

- Tretinoin (Vit. A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure)

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 919-20

Ind: zosteriforme Porokeratose

PT: CR

Altn: - Urea- oder Salicylat-haltige Externa

- Adapalen

- Diclofenac 3% Gel

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Cantharidin

Lit: J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):e254-5. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.021

PT: CR

- Ingenolmebutat

Lit: - JAMA Dermatol. 2015 Jan 1;151(1):85-6 (Spanien)

Ind: Porokeratosis Mibelli

- Cutis. 2017 Mar;99(3):E36-E39

Ind: aktinische superfizielle Porokeratose

- Chemical Peeling

Lit: J Dermatolog Treat. 2019 Apr 25:1-17. doi: 10.1080/09546634.2019.1610551

Proc: Glykolsäure 50% und Salicylsäure 25% in einer Zweischichttechnik, drei Zyklen alle sechs Wochen

Ind: aktinische superfizielle Porokeratose

- Statin/Cholesterin

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2019 Aug 23. pii: S0190-9622(19)32648-9. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.08.043

- JAAD Case Rep. 2020 Aug 22;6(10):1110-1112 (NEWSBLOG)

- Australas J Dermatol. 2020 Sep 27. http://doi.org/10.1111/ajd.13473

Stoff: Simvastatin 2%, Cholesterin 2%

Rp: - Rezept mit Simvastatin: Simvastatin 2% (hergestellt aus 80 mg Tbl.), Cholesterin 2%, konserviertes Wasser 80,0 g, Ung. Cordes 80,0 g (für 200 g Creme)

- Rezept mit Lovastatin: 2% Cholesterol/2% Lovastatin Creme (100 g), 50 Lovastatin Tbl. à 40 mg, 2,0 g Cholesterol, 6,0 g mittellange Triglyceride, 81,6 g DAC Basiscreme

- systemische Therapie

- Retinoide

Stoff: Acitretin

Dos: 0,5 mg/kg/Tag

- Palifermin

Def: KGF-Analogon

Lit: Dermatol Online J. 2018 Feb 15;24(2). pii: 13030/qt5g14011s

Ind: disseminierte superfizielle aktinische Porokeratose (bei ZNS-Lymphom)