Purpura fulminans
Purpura fulminans
Def: lebensbedrohliche Gerinnungsstörung als postinfektiöse Komplikation einer meist banalen bakteriellen oder viralen Infektion, ggf. auch als medikamentenallergische Reaktion
Err: Streptokokken (am häufigsten), Varizellen, Masern, Meningokokken, Scharlach, Haemophilus influencae, E. coli, Malaria, Pneumokokken, Acinetobacter baumannii
Pg: Okklusion kleiner Blutgefäße mit Mikrothromben mit ischämischer Gefäßwandnekrose
Vork: meist Kinder
KL: - Ekchymosen (flächenhafte Hautblutungen) mit scharfer unregelmäßiger Begrenzung
- schwere Allgemeinsymptomatik
Bef: hohes Fieber, Tachykardie, schweres Krankheitsgefühl
Lok: meist symmetrisch an den Extremitäten
Lab: - Leukozytose
- Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie (DIG)
Di: - Differentialblutbild, Gerinnungsstatus, klinische Chemie, Blutkulturen
- Histologie
Bef: Fibrinthromben und Erythrozytenextravasate, Nekrosen
Co: PCR
Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Jul 9. http://doi.org/10.1111/pde.12181 (Frankreich)
PT: CR
Erg: PCT positiv für Neisseria meningitidis (bei negativen bakteriellen Kulturen)
Kopl: gangränöse Umwandlung durch Thrombosierung der Arteriolen
Prog: hohe Letalität
Lit: - Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:146251.
- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Aug 24:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_1273_20
Th: Intensivstation
Stoff: - Antibiotika
- Glukokortikoide
- Heparin und Antithrombin III
Appl: i.v.
Wirk: Unterbrechung der Koagulation
Co: im Anschluss Substitution der Gerinnungsfaktoren
- Protein-C-Konzentrate
- Frischplasma oder Gefrierplasma (FFP = fresh frozen plasma)
- Bluttransfusionen
Co: - hyperbare Sauerstoffbeatmung
Lit: Pediatr Emerg Care 2005; 21: 31-4
PT: CR (2 Pat.)
- chirurgische Nekrosektomie, ggf. Amputationen