Purpura fulminans

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/09/07 22:03

Purpura fulminans

Def: lebensbedrohliche Gerinnungsstörung als postinfektiöse Komplikation einer meist banalen bakteriellen oder viralen Infektion, ggf. auch als medikamentenallergische Reaktion

Err: Streptokokken (am häufigsten), Varizellen, Masern, Meningokokken, Scharlach, Haemophilus influencae, E. coli, Malaria, Pneumokokken, Acinetobacter baumannii

Pg: Okklusion kleiner Blutgefäße mit Mikrothromben mit ischämischer Gefäßwandnekrose

Vork: meist Kinder

KL: - Ekchymosen (flächenhafte Hautblutungen) mit scharfer unregelmäßiger Begrenzung

- schwere Allgemeinsymptomatik

Bef: hohes Fieber, Tachykardie, schweres Krankheitsgefühl

Lok: meist symmetrisch an den Extremitäten

Lab: - Leukozytose

- Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie (DIG)

Di: - Differentialblutbild, Gerinnungsstatus, klinische Chemie, Blutkulturen

- Histologie

Bef: Fibrinthromben und Erythrozytenextravasate, Nekrosen

Co: PCR

Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Jul 9. http://doi.org/10.1111/pde.12181 (Frankreich)

PT: CR

Erg: PCT positiv für Neisseria meningitidis (bei negativen bakteriellen Kulturen)

Kopl: gangränöse Umwandlung durch Thrombosierung der Arteriolen

Prog: hohe Letalität

Lit: - Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:146251.  

- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Aug 24:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_1273_20

Th: Intensivstation

Stoff: - Antibiotika

- Glukokortikoide

- Heparin und Antithrombin III

Appl: i.v.

Wirk: Unterbrechung der Koagulation

Co: im Anschluss Substitution der Gerinnungsfaktoren

- Protein-C-Konzentrate

- Frischplasma oder Gefrierplasma (FFP = fresh frozen plasma)

- Bluttransfusionen

Co: - hyperbare Sauerstoffbeatmung

Lit: Pediatr Emerg Care 2005; 21: 31-4

PT: CR (2 Pat.)

- chirurgische Nekrosektomie, ggf. Amputationen

  

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