Raynaud-Syndrom
Raynaud-Syndrom
Syn: Raynaud-Phänomen
Engl: Raynaud`s phenomenon
Histr: Promotionsthema des französischen Internisten Maurice Raynaud (1834-1881)
Def: paroxysmale Gefäßspasmen der Fingerarterien
Pg: Bei Raynaud-Pat. sind auf Kältereiz prolongierte und erhöhte Endothelin-1-Spiegel nachgewiesen worden (Endothelin-1 = starker Vasokonstriktor).
- primäres Raynaud-Syndrom 
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TF: Auslöser sind Kälte oder Stress
CV: Beim primären Raynaud-Syndrom spricht man von funktioneller Gefäßerkrankung, d. h. dass primär keine Veränderungen der Gefäßwände vorliegen.
- sekundäres Raynaud-Syndrom: Vorliegen einer Grunderkrankung
Bsp: - Kollagenosen
- Vaskulitiden
- hämatologische Erkrankungen
Etlg: - Immunglobulinämie
Bsp: Kryoglobulinämie, Kälteagglutininkrankheit, Kryofibrinogenämie, Plasmozytom, Morbus Waldenström
- Thrombozytose
- Polyzythämie
- paroxysmale Hämoglobinurie
- Hyperviskositätssyndrom
- obstruktive Arterienerkrankungen
Bsp: Arteriosklerose, Thrombosen, M. Winiwarter-Buerger
Ass: palmoplantare purpuriforme Maculae 
- exogene Faktoren
Bsp: Vibrationssyndrom, Verletzungen, OPs
- orthopädische Schultergürtel-Arm-Syndrome
Bsp: Halsrippe, verengte obere Thoraxapertur, Skalenus-Syndrom, Kostoklavikular-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom u. a.
- neurologische Störungen
Bsp: Syringomyelie, Diskusprolaps, Rückenmarkstumoren, Multiple Sklerose
- Intoxikationen
Bsp: Medikamente (b-Blocker, Ergotamin, Clonidin, ACE-Hemmer, hormonelle Kontrazeptiva, Zytostatika), Schwermetalle (Arsen, Blei), Vinylchlorid, Sero-tonin
KL: typische Trias (Trikolore-Phänomen: Weiß, Blau, Rot): Ischämie der Finger infolger arterieller Vasokonstriktion, dann Zyanose infolge Reduktion der arteriellen Vasokonstriktion bei weiter bestehender venöser Vasokonstriktion, dann reaktive Hyperämie infolge Vasodilatation mit Rötung, Schwellung und Schmerzen in den Fingern (nie jedoch Ruheschmerzen)
Kopl: periphere Zirkulationsstörungen begünstigen die Entstehung von:
- Verrucae vulgares
- Pilzinfektionen
- Lupus vulgaris
- Erythema induratum
- Perniones
- Angiokeratoma Mibelli
- Lichen pilaris
DD: - akral betonte Polyneuropathie
- Ergotismus
- Karpaltunnelsyndrom
Di: - Anamnese: Kälte, Stress, Beruf, Medikamente, Gelenkbeschwerden, Schluck- oder Atemstörungen
- Labor: BSG, TPHA/VDRL, ANA, Anti-DNA, ENA (extrahierbare nukleäre Antigene), ANCA, RF, Immunelektrophorese zum Ausschluss einer Paraproteinämie, Kryoproteine (Kälteagglutinine, Kryoglobuline, Kryofibrinogen), Helicobacter-pylori-Diagnostik
- Nielsen-Plethysmographie (gr. plethysmos = Vermehrung)
Def: akrale Volumenplethysmographie
Erg: - spastisch deformierte Pulskurven, die sich nach sublingualer Gabe von Nitroglyzerin normalisieren
- bei Ausbleiben einer Normalisierung der deformierten Pulskurve unter Nitro besteht V. a. eine organisch fixierte Digitalarterienveränderung
- Röntgen-Thorax
- Ösophagusmotilitätsuntersuchung
- Lungenfunktionsuntersuchung
- Nagelfalzkapillaroskopie
Lit: Indian Dermatol Online J. 2023 Feb 23;14(2):248-255. http://doi.org/10.4103/idoj.idoj_311_22
Th: - sekundäres Raynaud-Syndrom: Therapie der Grunderkrankung
- primäres Raynaud-Syndrom
- Allgemeinmaßnahmen:
- Rauchverbot
- Kälteschutz
- Hyperthermie
Bsp: IRA (wassergefilterte Infrarotbestrahlung)
- roborierende Maßnahmen
Bsp: - wechselwarme Handbäder (20 °C und 37 °C)
- Kneten warmer Hirse (nach tropfenweiser Zugabe von Olivenöl)
- ggf. Medikamentenumstellung
- topische Nitropräparate
Rp: hydrophile Isosorbiddinitrat-Creme 1% (NRF 5.9.)
NW: ggf. Kopfschmerzen
- Kalziumantagonisten
Ind: insbes. bei primärem oder unkompliziertem sekundärem Raynaud-Syndrom
Stoff: - Verapamil
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 3-4x/Tag 80 mg
- Nifedipin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 3x/Tag 10 mg (ggf. steigern)
Altn: - Reserpin, Phenoxybenzamin, Guanethidin, Tolazolin, Prazosin
- rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator
Engl: recombinant tissue plasminogen activator
Dos: 10 mg als Bolus, dann 50 mg über 1 h, dann jeweils 20 mg an den beiden darauffolgenden Stunden, dann Antikoagulation mit Heparin/Warfarin über Monate
Lit: Clin Exp Rheumatol 1999; 17: 260
- Serotonin-Wiederaufnahmehemmer
EbM: CS
Ind: insbes. bei assoziierter Depression
Vork: ca. 40% d. F.
Stoff: - Fluoxetin
- Sertralin
- Escitalopram
- weitere Rheologika
Stoff: - ASS
Dos: 100 mg/Tag
- Pentoxifyllin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 200-600 mg/Tag
- Iloprost
Def: Prostacyclin-Analogon, Thrombozytenaggregationshemmer, Vasodilatator
Ind: insbes. bei trophischen Störungen und Ulcera
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Losartan
Def: Angiotensin-II-Rezeptorantagonist
Ind: insbes. bei sekundärem, Sklerodermie-assoziiertem Raynaud-Syndrom
OTC: Lora ADGC®, Lorzaar®
Dos: 50 mg/Tag
Altn: Captopril (ACE-Hemmer)
Lit: Arthritis Rheum 1999; 42: 2646-55
PT: RCT
- Sildenafil
Def: PDE-5-Hemmer
Ind: insbes. bei Gefährdung eines Fingergliedes und Therapieresistenz
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: Dtsch Med Wochenschr 2004; 129: 1736-40
PT: CR (Sklerodermie-assoziiert)
- Bosentan
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Def: Endothelin-Rezeptor-Antagonist
Ind: insbes. zur Rezidivprophylaxe bei schwerem Verlauf
Lit: Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 1454-6
PT: CS (4 Pat. mit systemischer Sklerodermie)
- Botulinumtoxin
Lit: - Eur J Clin Invest 2004; 34: 312-3 J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):834-5. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.029
PT: CR (2 Pat.)
Meth: 6 Injektionen à 1 U Botox® pro Finger bzw. 6 Injektionen à 10 U Dysport® pro Finger
- J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):834-5. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.029
PT: CS (8 Pat., randomisierte kontrollierte Pilotstudie)
Meth: 100 U Botox mit 2 ml 0,9%iger NaCl-Lösung verdünnen, 4 Injektionen à 10 U Botox ca. 2 cm proximal der palmaren MCP-Linie (3 Injektionen unterhalb D2-D5, 1 Injektion unterhalb D1 im Thenarbereich)
- J Dermatol. 2015 Jul 15. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13030 (Japan)
PT: CS (10 Pat.)
- Pediatr Dermatol. 2020 Mar 24. http://doi.org/10.1111/pde.14160
- "Low level"-Lasertherapie
Lit: J Rheumatol 2004; 31: 2408-12
PT: RCT
- Rückenmarksstimulation
Engl: spinal cord stimulation
Lit: Anaesthesiology 2005; 102: 225-7
PT: CR
Mat: Medtronic®
