Rheumatoide Arthritis (RA)

Syn: primär chronische Polyarthritis

Engl: rheumatoid arthritis

Ät: Häufung von HLA-DR4

Vork: - Frauen überwiegen Männer = 3/1 mit Peak in der 4. Dekade

- Prävalenz von ca. 1% in der erwachsenen Bevölkerung

- Die Alters-RA (nach dem 60. Lj.) verläuft oft aggressiver (DD: aktivierte Arthrose)

Pg: Synovitis mit Freisetzung von Entzündungsmediatoren (Zytokine wie insbes. IL-1 + TNF-alpha) und knorpelaggressiven Enzymen (Kollagenase, Elastase), wodurch Gelenkknorpel zerstört und von verdickter Synovialis (Pannus) überzogen wird.

Verl: schubweise progredient

Lab: - Nachweis von RF (seropositive RA in 75% d. F.): RF sind IgM-Antikörper, die gegen den Fc-Teil von IgG-Antikörpern gerichtet sind. RF können dadurch nachgewiesen werden, dass sie in vitro IgG agglutinieren, wenn diese an die Oberfläche von Schaferythrozyten (Waaler-Rose-Test) oder Latexpartikeln (Latexagglutinationstest) adsorbiert sind.

CV: - Der Nachweis von RF ist nicht spezifisch für RA (RF auch bei Kollagenosen oder chron. Infektionskrankheiten u. a.)

- zirkulierende Immunkomplexe in 50% d. F.; ANA in 30-40% d. F.

- unspezifische Entzündungszeichen: BSG erhöht, CRP erhöht, Leukozytose, Anämie, alpha-Globulin im akuten Stadium erhöht, gamma-Globulin im chron. Stadium erhöht

Note: Paraproteine:

Def: Antikörper, die von einem Klon lymphoider Zellen produziert werden

Di: - Serumelektrophorese

Erg: schmales Band

- Immunelektrophorese

Erg: genauere Differenzierung der Antikörper

Etlg: - primäre Paraproteinämie

Ät: z. B. Plasmozytom, Morbus Waldenström, primäre Amyloidose

- sekundäre Paraproteinämie

Ät: z. B. RA, chronische Entzündungen

Di: - Arthrosonographie (Pannusbildung, Gelenkdestruktion durch proliferierendes Pannusgewebe, Gelenkerguss)

- Röntgen der Hände

Bef: - gelenknahe Weichteilschwellung

- Gelenkspaltverschmälerung durch Knorpelschwund (aber keine Knorpelverkalkung)

- gelenknahe Osteoporose

- subchondrale Erosionen (aber keine subchondrale Sklerosierung)

- Knochenzysten

- Knorpel- und Knochenusuren

- Exostosen

- knöcherne Ankylosierung

Note: kein Nagelbefall

CV: sekundäre Arthrose mit Ausbildung von osteophytären Randanbauten ist möglich

DD: Polyarthrose

Lok: Heberden-Bouchard-Rhiz-Arthrose (Fingerend-, Fingermittel-, Daumensattelgelenk)

Bef: - Gelenkspaltverschmälerung durch Knorpelschwund

- Knorpelusuren (aber keine Knochenusuren)

- Knorpelverkalkung

- subchondrale Sklerosierung der Spongiosa (keine subchondralen Erosionen)

- Osteophyten bzw. osteophytäre Randanbauten = Knochenneubildung am Gelenkrand

- Pseudozysten

CV: - keine gelenknahe Osteoporose (wie bei der RA)

- kein Befall der Sehnenscheiden

KL: keine Morgensteifigkeit (sondern Morgenschmerz)

- 99mTc-Gelenkszintigraphie

- Arthroskopie (z. B. im Rahmen einer Synovektomie und Synoviahistologie:

Bef: villöse Hypertrophie, Rundzellinfiltrat mit lymphoiden Knötchen, Fibrinablagerungen, Herde von Zellnekrosen

- Synovialanalyse

Bef: - Zellzahl erhöht

- Rhagozyten

Def: Granulozyten der Gelenkflüssigkeit, die Immunkomplexe aus IgG und RF (IgM) phagozytiert haben

- Komplement erniedrigt

- keine Bakterien

- Diagnostische ARA-Kriterien von 1987

Bef: - RF im Serum

- Morgensteifigkeit von mind. 1 h

- subkutane Rheumaknoten

- Arthritis von mind. 3 Gelenkbereichen

- symmetrische Arthritis

- Arthritis der Hand- oder Fingergelenke (mit Ausnahme der Fingerendgelenke)

- Röntgenveränderungen der Hand- oder Fingergelenke

Int: Ein Pat. hat eine RA, wenn er mind. 4 von 7 ARA-Kriterien erfüllt.

KL: - Hautveränderungen

- subkutane Rheumaknoten

Bef: derbe, asymptomatische, nekrobiotische juxtaartikuläre Knoten

Lok: Prädilektionsstelle: Streckseiten der Gelenke (Ellbogen)

Hi: palisadenförmig angeordneter granulomatöser Wall von Fibroblasten, Epitheloidzellen und mononukleären Zellen um ein fibrinoides, nekrotisches Zentrum

- kutane Knoten

Engl: rheumatoid papules

Bef: dermale Papeln in gleicher Lokalisation und identischer Histologie

Th: ggf. Dapson

Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 387-9

PT: CR

- Palmarerythem und Pigmentverschiebungen im Bereich der Handrücken

- glanzlose, brüchige Nägel

- rheumatoide Vaskulitis

Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 905-13

Pa: - small vessel vasculitis

Hi: nekrotisierende/leukozytoklastische Venulitis

KL: - Purpura

- makulopapulöses Erythem

- Erythema elevatum et diutinum

- hämorrhagische Blasen

- Arteriitis

Hi: ähnlich der kutanen Panarteriitis nodosa

KL: - subkutane Knoten

- Livedo reticularis

- Atrophie blanche

- tiefe Ulzera

- kombinierte Vaskulitis der kleinen Venen und Arterien

So: Bywater-Papeln

Bef: schmerzhafte rote Papeln an den Fingerspitzen (Kuppe, Nagelfalz)

Lab: ggf. pANCA positiv

- kleine Unterschenkelulzera (keine Vaskulitis)

- Gelenkveränderungen

Def: Synovialitis, Polyarthritis, Tendovaginits, Bursitis, Hygrome

Lok: symmetrischer Befall der Fingergrund- und Mittelgelenke sowie des Processus styloideus ulnae (Bajonett-Stellung der Hand) mit zentripetalem Fortschreiten

CV: Nicht betroffen sind die Fingerendgelenke (Prädilektionsstelle bei Psoriasis arthropathica) und auch nicht die BWS und LWS.

KL: - Morgensteifigkeit und Durchblutungsstörungen einzelner Finger als Frühsymptom

- schnellender Finger als Zeichen einer stenosierenden Tendovaginitis im Initialstadium der RA

- schmerzhafter Händedruck (Gaensslen-Zeichen)

- Schmerzen der HWS

Kopl: - Einsinken der Interossealbereiche des Handrückens durch Muskelatrophie

- Schwanenhalsdeformität durch Überstreckung des Fingermittelgelenks und Beugung im Fingerendgelenk

- Knopflochdeformität mit Überstreckung des Fingergrundgelenks und des Fingerendgelenks bei fixierter Beugung des Fingermittelgelenks, dessen Strecksehne nach palmar abgleitet und eine knopflochförmige Vertiefung begrenzt

- ulnare Deviation der Finger mit Ankylosierung der Gelenke

- Karpaltunnelsyndrom durch Synovitiden der Sehnenscheiden unter dem Lig. carpi transversum mit konsekutiver Kompression des N. medianus

- Baker-Zyste der Kniekehle (= Hernie der Kniegelenkskapsel)

Di: Sonographie

Etlg: Steinbrocker-Klassifizierung:

- St. I: leichte gelenknahe Osteoporose (nur auf dem Röntgenbild erkennbar)

- St. II: Muskelatrophie in Gelenksumgebung

- St. III: Knorpel-Knochen-Destruktion

- St. IV: Ankylosen

- extraartikuläre Organmanifestation sind selten

- Herz (Perikarditis, Myokarditis)

- Lunge (Pleuritis, Lungenfibrose, Caplan-Syndrom)

- Auge (Keratoconjunctivitis sicca, Skleritis)

So: - Caplan-Syndrom

Def: RA + Silikose

Vork: Bergarbeiter

- Felty-Syndrom

Def: RA + Splenomegalie mit Lymphadenopathie + Granulozytopenie (entspricht quasi Still-Syndrom beim Jugendlichen, beachte aber, dass hier Leukozytose vorliegt u. v. a. m.)

Lab: ANCA

Def: pANCA als auch BPI-ANCA können positiv sein

Note: BPI = bactericidal/permeability-increasing protein ist ein rel. neu entdecktes Zielantigen für ANCA.

- sekundäres Sjögren-Syndrom

Def: RA (dry synovia) + Keratoconjunctivitis sicca (dry eye) + Xerostomie (dry mouth) + Xerodermie (dry skin) + Hypoacidität des Magensaftes (dry stomach)

Di: ANA (90%), HLA-DR4 (95%)

- maligne RA

Def: mutilierte Gelenke + vaskulitisch bedingte extraartikuläre Manifestation

Di: RF, CRP, BSG

- Alters-RA (s. oben)

Th: Verweis auf die rheumatologische Fachliteratur und entsprechende Leitlinien