Riesenzellarteriitis temporalis Horton/Polymyalgia rheumatica
Riesenzellarteriitis temporalis Horton/Polymyalgia rheumatica
Def: segmentale, granulomatöse Riesenzellarteriitis mit Prädilektion der A. temporalis, die sich äußert als Arteriitis temporalis Horton und/oder Polymyalgia rheumatica
Note: Die Riesenzellarteriitis temporalis Horton kann als Teilsymptom einer Polymyalgia rheumatica verstanden werden.
Ät: unklar
Pa: v. a. Mediabefall: perivaskuläres mononukleäres Infiltrat aus CD4-positiven T-Lymphozyten (mit Produktion von insbes. IFN-gamma) und CD68-positiven Makrophagen (mit Produktion von insbes. IL-1b, IL-6 und TGF-beta), das wahrscheinlich über direkte Zytotoxizität mittels makrophagozytärer Produktion von Metalloproteinasen und NO-Synthetase (wichtiges Enzym bei der Bildung freier Sauerstoffradikale) zur Gewebsnekrose führt
Hyp: Zoster-Genese durch Nachweis von VZV-Virusantigen in der Adventitia der A. temporalis
Lit: J Neurol Sci 2013; 355(1-2):228-30
Vork: - Frauen überwiegen Männer
- häufigste primäre Vaskulitis älterer Menschen
KL: - Arteriitis temporalis Horton 
Bef: - A. temporalis strangförmig verdickt und druckschmerzhaft und evtl. sogar pulslos
KL: - Kopfschmerzen, typischerweise einseitig im Schläfenbereich
- Augensymptome (Schmerzen, Sehstörungen)
Kopl: Infarktverschluss der A. centralis retinae
KL: Amaurosis fugax (mit Gefahr dauerhafter Erblindung)
Di: Funduskopie: kirschroter Fleck in der Fovea centralis
- Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, evtl. Fieber, Gewichtsverlust, Depressionen
Kopl: - selten Entwicklung einer großflächigen, trockenen, hämorrhagisch-bullösen Gangrän in loco
- Mitbefall extrakranieller Arterien
Vork: eher selten und meist klinisch stumm
Bef: - Angina pectoris
- Aortenaneurysma
- Claudicatio intermittens
- "Pulslosigkeit" durch Befall der A. subclavia
- Polymyalgia rheumatica
Vork: stärkste Muskelbeschwerden in der zweiten Nachthälfte und am Morgen mit Morgensteifigkeit
KL: - symmetrische starke Schmerzen im Schulter- und/oder Beckengürtel
- Claudicatio masseterica
Def: aktivitätsabhängige Schmerzen der Kau- und Schluckmuskulatur
- Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Depressionen
Note: Druckschmerzhaftigkeit der Muskeln, Muskelschwäche (Myopathie) oder Atrophie fehlen.
Di: - Anamnese und Palpation
- Kopfschmerzen
- strangförmige Verdickung der pulslosen A. temporalis
- Biopsie/Histologie der A. temporalis
Meth: Exzision eines mind. 2 cm langen Gewebsstücks im Verlauf der Arterie
Erkl: Die typischen histologischen Veränderungen finden sich nur fokal.
Hi: Riesenzellarteriitis 
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Bef: - frühe Stadien
- fibrinoide Nekrose der Tunica media
- lymphohistiozytäre Infiltrate
- späte Stadien
- intramurale riesenzellreiche Granulome mit Verkalkung
- Aufsplitterung der Lamina elastica interna
- Proliferation der glatten Muskulatur
CV: aber normaler Befund einer Muskelbiopsie bei Polymyalgia rheumatica
- Farbdoppler der A. temporalis; evtl. auch Angiographie
- PET/CT
Lit: J Clin Med. 2023 Apr 13;12(8):2844. http://doi.org/10.3390/jcm12082844
- Labor
- BSG stark erhöht (> 50 mm in der 1. h)
- evtl. leichte Leukozytose und Anämie
- zur DD: Kreatinkinase normal, kein Nachweis von Auto-Ak, i. d. R. kein Nachweis von RF, drei negative Blutkulturen
- positiver Therapieversuch = promptes Ansprechen auf Glukokortikoide
DD: - Polymyositis/Dermatomyositis
Bef: Muskelschwellung, Kreatinkinase erhöht, pathologisches Elektromyogramm, Anti-PM1 und -Jo-1
- subakute bakterielle Endokarditis (pos. Blutkulturen, auffälliges EKG)
- Kopfschmerzen anderer Genese
- Amaurosis fugax (fugax = flüchtig i.S. von reversibel) bei AVK der A. carotis/centralis retinae
Th: Glukokortikoide
Bsp: Prednisolon
Dos: - akut ca. 100-500 mg/Tag, dann stufenweise Reduktion auf 5-10 mg/Tag
- Erhaltungstherapie über mind. 2 Jahre, da Rezidivgefahr
Note: zytostatische Immunsuppressiva sind i. d. R. entbehrlich
Co: - Dapson
Dos: 75-100 mg/Tag
- Azathioprin
- Chloroquin /Hydroxychloroquin
EbM: CS
- Methotrexat
Lit: Arthritis Rheum 2007; 56: 2789-97
PT: RCT
- Tocilizumab
Altn: Chirurgie
Ind: Therapieresistenz
Meth: Teilresektion der A. temporalis
Arteriitis temporalis 
