Riesenzellarteriitis temporalis Horton/Polymyalgia rheumatica

Def: segmentale, granulomatöse Riesenzellarteriitis mit Prädilektion der A. temporalis, die sich äußert als Arteriitis temporalis Horton und/oder Polymyalgia rheumatica

Note: Die Riesenzellarteriitis temporalis Horton kann als Teilsymptom einer Polymyalgia rheumatica verstanden werden.

Ät: unklar

Pa: v. a. Mediabefall: perivaskuläres mononukleäres Infiltrat aus CD4-positiven T-Lymphozyten (mit Produktion von insbes. IFN-gamma) und CD68-positiven Makrophagen (mit Produktion von insbes. IL-1b, IL-6 und TGF-beta), das wahrscheinlich über direkte Zytotoxizität mittels makrophagozytärer Produktion von Metalloproteinasen und NO-Synthetase (wichtiges Enzym bei der Bildung freier Sauerstoffradikale) zur Gewebsnekrose führt

Hyp: Zoster-Genese durch Nachweis von VZV-Virusantigen in der Adventitia der A. temporalis

Lit: J Neurol Sci 2013; 355(1-2):228-30

Vork: - Frauen überwiegen Männer

- häufigste primäre Vaskulitis älterer Menschen

KL: - Arteriitis temporalis Horton Titel: Arteriitis temporalis

Bef: - A. temporalis strangförmig verdickt und druckschmerzhaft und evtl. sogar pulslos

KL: - Kopfschmerzen, typischerweise einseitig im Schläfenbereich

- Augensymptome (Schmerzen, Sehstörungen)

Kopl: Infarktverschluss der A. centralis retinae

KL: Amaurosis fugax (mit Gefahr dauerhafter Erblindung)

Di: Funduskopie: kirschroter Fleck in der Fovea centralis

- Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, evtl. Fieber, Gewichtsverlust, Depressionen

Kopl: - selten Entwicklung einer großflächigen, trockenen, hämorrhagisch-bullösen Gangrän in loco

- Mitbefall extrakranieller Arterien

Vork: eher selten und meist klinisch stumm

Bef: - Angina pectoris

- Aortenaneurysma

- Claudicatio intermittens

- "Pulslosigkeit" durch Befall der A. subclavia

- Polymyalgia rheumatica

Vork: stärkste Muskelbeschwerden in der zweiten Nachthälfte und am Morgen mit Morgensteifigkeit

KL: - symmetrische starke Schmerzen im Schulter- und/oder Beckengürtel

- Claudicatio masseterica

Def: aktivitätsabhängige Schmerzen der Kau- und Schluckmuskulatur

- Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Depressionen

Note: Druckschmerzhaftigkeit der Muskeln, Muskelschwäche (Myopathie) oder Atrophie fehlen.

Di: - Anamnese und Palpation

- Kopfschmerzen

- strangförmige Verdickung der pulslosen A. temporalis

- Biopsie/Histologie der A. temporalis

Meth: Exzision eines mind. 2 cm langen Gewebsstücks im Verlauf der Arterie

Erkl: Die typischen histologischen Veränderungen finden sich nur fokal.

Hi: Riesenzellarteriitis 5Titel (1/5): Arteriitis temporalis, Abb. 1Titel (2/5): Arteriitis temporalis, Abb. 2Titel (3/5): Arteriitis temporalis, Abb. 3Titel (4/5): Arteriitis temporalis, Abb. 4Titel (5/5): Arteriitis temporalis, Abb. 5

Bef: - frühe Stadien

- fibrinoide Nekrose der Tunica media

- lymphohistiozytäre Infiltrate

- späte Stadien

- intramurale riesenzellreiche Granulome mit Verkalkung

- Aufsplitterung der Lamina elastica interna

- Proliferation der glatten Muskulatur

CV: aber normaler Befund einer Muskelbiopsie bei Polymyalgia rheumatica

- Farbdoppler der A. temporalis; evtl. auch Angiographie

- PET/CT

Lit: J Clin Med. 2023 Apr 13;12(8):2844. http://doi.org/10.3390/jcm12082844

- Labor

- BSG stark erhöht (> 50 mm in der 1. h)

- evtl. leichte Leukozytose und Anämie

- zur DD: Kreatinkinase normal, kein Nachweis von Auto-Ak, i. d. R. kein Nachweis von RF, drei negative Blutkulturen

- positiver Therapieversuch = promptes Ansprechen auf Glukokortikoide

DD: - Polymyositis/Dermatomyositis

Bef: Muskelschwellung, Kreatinkinase erhöht, pathologisches Elektromyogramm, Anti-PM1 und -Jo-1

- subakute bakterielle Endokarditis (pos. Blutkulturen, auffälliges EKG)

- Kopfschmerzen anderer Genese

- Amaurosis fugax (fugax = flüchtig i.S. von reversibel) bei AVK der A. carotis/centralis retinae

Lit:   Titel: Riesenzellarteriitis, BMC Medical Imaging, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Glukokortikoide

Bsp: Prednisolon

Dos: - akut ca. 100-500 mg/Tag, dann stufenweise Reduktion auf 5-10 mg/Tag

- Erhaltungstherapie über mind. 2 Jahre, da Rezidivgefahr

Note: zytostatische Immunsuppressiva sind i. d. R. entbehrlich

Co: - Dapson

Dos: 75-100 mg/Tag

- Azathioprin

- Chloroquin /Hydroxychloroquin

EbM: CS

- Methotrexat

Lit: Arthritis Rheum 2007; 56: 2789-97

PT: RCT

- Tocilizumab

Lit:   Titel: Riesenzellarteriitis, Tocilizumab, Arthritis Research & Therapy, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Altn: Chirurgie

Ind: Therapieresistenz

Meth: Teilresektion der A. temporalis