Rosai-Dorfman Sinushistiozytose

Syn: Sinushistiozytose Dorfman-Rosai, Histiozytose Rosai-Dorfman

Engl: Rosai-Dorfman disease (RDD)

Syn: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy

Histr: Erstbeschreibung durch Rosai und Dorfman im Jahre 1969

Def: benigne, idiopathische Proliferation der Histiozyten mit häufigem Befall der Lymphknoten und möglicher generalisierter Organbeteiligung (insbes. Respirationstrakt, Uvea, ZNS)

Pg: Vermutet wird eine Aktivierung von Makrophagen durch T-Lymphozyten nach einem immunologischen oder infektiösen Stimulus

Man: meist um das 20. Lj.; bei rein kutanem Befall oft ältere Pat. um das 45. Lj.

HV: kutane und oberflächlich subkutane Papeln und Knoten

Note: Eine rein kutane Form der Erkrankung kommt vor.

Ass: häufig Fieber, Uveitis

DD: Acne conglobata, Rosazea, Sarkoidose, kutane Tbc, tiefe Mykose, Dermatofibrosarcoma protuberans, H-Syndrom, andere Histiozyten etc.

Lab: - Leukozytose, BSG erhöht, Anämie, polyklonale Hyperglobulinämie

- EBV-Ak, HIV, ANA, RF, Schilddrüsen-Ak

Hi: große, blasse, proliferierende Histiozyten mit Entzündungszellen im Zytoplasma (Zytophagozytose)

Engl: Emperipolesis

IHC: - positiv: Protein S-100, CD68, alpha1-Antitrypsin, alpha1-Antichymotrypsin, Lysozym, Mac387

- negativ: CD1a

Lit: -   Titel: Rosai-Dorfman disease, An Bras Dermatol, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Rosai-Dorfman-Krankheit, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Rosai-Dorfmann-Sinushistiozytose, Our Dermatol Online 3.2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Rosai-Dorfmann-Sinushistiozytose, BMC Dermatology, 2020 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Dermatol Pract Concept. 2020 Dec 7;11(1):e2020086. http://doi.org/10.5826/dpc.1101a86

- Ann Dermatol. 2023 Nov;35(Suppl 2):S287-S291. http://doi.org/10.5021/ad.22.071

Th: - Exzision

Bed: GS für solitäre Läsionen

Altn: Kryotherapie, Farbstofflaser

- Isotretinoin

Bed: eingeschränkte Wirksamkeit

- Glukokortikoide

Appl: - systemisch

- intraläsional

Altn: Dapson, Doxycyclin

- Rapamycin topisch

Syn: Sirolimus

Lit: Clin Exp Dermatol. 2023 Jan 17:llad018. http://doi.org/10.1093/ced/llad018

Ind: rein kutane Form

- Methotrexat (MTX)

Lit: - J Cutan Med Surg. 2012 Jul-Aug;16(4):281-5

- Acta Derm Venereol. 2015 Jan 29. http://doi.org/10.2340/00015555-2057

PT: CR (kutan lokalisierte Form im Brustbereich, resistent gegenüber topischen Steroiden, Acitretin und Thalidomid)

- Vincristin

Lit: J Dermatol. 2015 Jan;42(1):97-8 (China)

PT: CR (kutane Form)

- Thalidomid JAAD Case Rep. 2022 Mar 31;23:106-108. doi: 10.1016/j.jdcr.2022.03.027

Dos: 300 mg/Tag (Hochdosis)

Lit: - J Am Acad Dermatol 2004; 51: 931-9

PT: CR (2 Pat.)

- J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Apr;12(4):350-2 (China)

- Radiatio

Dos: JAAD Case Rep. 2022 Mar 31;23:106-108. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.03.027