Schnitzler-Syndrom

Engl: Schnitzler's syndrome

Histr: Erstbeschreibung durch den französischen Dermatologen L. Schnitzler im Jahre 1972

Vork: sehr selten

Def: chronische, IL-1-getriggerte Urtikaria und monoklonale IgM-Gammopathie/Makroglobulinämie ohne Hinweise für eine lymphoproliferative Grunderkrankung

Note: Ätiopathogenetisch kann eine schwelende B-Zell-Dyskrasie spekuliert werden.

Pg: unklar

Hyp: - erhöhte HWZ von IL-1alpha durch Vorliegen entsprechender Autoantikörper

- Immunkomplexablagerungen von IgM-Paraprotein in der Haut

AG: epidermale Antigene und Ankerfibrillen im Bereich der Junktionszone

KL: - obligat: chronische Urtikaria (i. d. R. ohne Juckreiz)

- fakultativ: intermittierendes Fieber, Arthralgien/Knochenschmerzen meist am distalen Femur oder an der Tibia, oft deutliche AZ-Verschlechterung

Di: - Knochen-Röntgen

Bef: Osteokondensation/Hyperostosis/sklerosierende Osteopathie

- Skelettszintigraphie

- ggf. MRT zur Abklärung suspekter Knochenherde

- Knochenmarksbiopsie (Beckenstanze)

- Abdomen- und LK-Sonographie

Bef: z. T. vergrößerte Organe, insbes. Leber, Lymphknoten und Milz

Co: ggf. Lymphknotenbiopsie

Hi: meist neutrophile urtikarielle Läsionen mit z. T. milder Leukozytoklasie

DIF: - selten positiv für IgM oder IgG

- unspezifische Ablagerungen in den dermalen Gefäßen

Lab: - monoklonale IgM-Gammopathie in der Serumimmunelektrophorese

Hyp: ggf. auch monoklonale IgG-Gammopathie

Lit: Br J Dermatol 1995; 133: 132-4

- Urin auf Bence-Jones-Proteine

- BSG und CRP erhöht

- CD4/CD8-Ratio

- IL-1-alpha-Auto-Ak

Lit: J Allergy Clin Immunol 1991; 88: 244-56

Note: normwertig oder negativ sind: Komplementfaktoren, C1-Inhibitor, Kryoglobuline, RF, ANA, ENA

Ass: Pseudoxanthoma elasticum

Vork: sehr selten

Prog: meist gutartiger Verlauf, auch Spontantremissionen sind möglich; in einigen Fällen (ca. 15%) ist jedoch die spätere Entwicklung eines M. Waldenström oder eines Lymphoms oder auch einer Amyloidose beschrieben

CV: regelmäßige Kontrolluntersuchungen werden empfohlen

Lit:   Titel: Schnitzler syndrome, An Bras Dermatol, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Schnitzler-Syndrom, Case Rep Rheumatol, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Ibuprofen

Dos: 600-1200 mg/Tag

Lit: Dtsch Med Wochenschr 1996; 121: 860-5

Wirk: vermutlich Besserung aller Symptome möglich mit Ausnahme der monoklonalen Gammopathie

Altn: andere (historische) First-line-Medikamente umfassen: Colchicin, Dapson, Hydroxychloroquin

Bed: NSAR und systemische Steroide gelten als GS.

- Glukokortikoide

Appl: systemisch

Dos: niedrige bis mittlere Dosierung

- Antihistaminika

Appl: oral

Ind: symptomatisch gegen den Pruritus

- Anakinra = IL-1-Rezeptorantagonist

Lit: Ann Dermatol Venereol. 2012 Jun;139(6-7):459-67; Acta Dermatovenerol Croat. 2020 Jul;28(1):38-40

Bed: first line, da in zahlreichen CR mit gutem Ansprechen

- Rilonacept = IL-1Rezeptorantagonist

Lit: Allergy. 2012 Jul;67(7):943-50

PT: CS

- Cyclosporin A

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venerol 2001; 16: 267-70

PT: CR

Ind: Schnitzler-Syndrom bei monoklonaler IgG-kappa-Gammopathie

- Int J Dermatol. 2014 Mar 6. http://doi.org/10.1111/ijd.12300 (Japan)

PT: CR

- Thalidomid

Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 601-2

- IFN-alpha

Lit: Dermatology 2002; 205: 54-6 und 74

PT: CR

Dos: 3-5 Mio. I.E. IFN-alpha-2b 3x/w s.c. als Anfangsdosis, später niedrigere Erhaltungsdosen

Wirk: Reduktion von IL-1, erhöhte Apoptose von Plasmazellen u. a.

- Canakinumab

Def: Anti-IL-1beta-Ak

Lit: - Cutis. 2014 Sep;94(3):E11-2 (USA)

PT: CR

- J Allergy Clin Immunol. 2016 Sep 19. pii: S0091-6749(16)30968-X. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.07.041 (Berlin)

PT: RCT

- 311 nm UVB

- Plasmapherese

- Eliminationsdiät

Lit: Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2014 Nov;46(6):229-31 (Russland)

Ind: Pat. mit gleichzeitiger Hyperimmunoglobulinämie vom Typ IgE