Scleroedema adultorum Buschke

Engl: Scleredema adultorum, Scleredema of Buschke

Histr: Erstbeschreibung durch Abraham Buschke (1863-1943), Dermatologe in Berlin, im Jahre 1900

Def: Muzinose

CV: nicht verwechseln mit Skleromyxödem Arndt-Gottron

Note: Beide Erkrankungen zählen aber zu den Muzinosen

Vork: - meist im Erwachsenenalter, bis zu 1/3 d. F. manifestieren sich jedoch im Kindesalter

- Frauen überwiegen Männer

TF: meist nach Infektionen, insbes. mit Streptokokken

Pg: dermale Ablagerung von Mukopolysacchariden, d. h. vor allem Hyaluronsäure und z. T. auch schwefelhaltige Glukosaminoglykane

KL: teigige Verdickung und wachsartige blass-livide Verfärbung der Haut Titel: Scleroedema adultorum Buschke, Rücken

Note: keine Dellenbildung auf Fingerdruck

Lok: Prädilektionsstelle: Hals- und Nackenbereich

Verl: rasche Ausbreitung auf Gesicht und obere Körperhälfte binnen Wochen

Note: Der Pat. ist "wie eingescheidet".

Ass: - Diabetes mellitus

- monoklonale Gammopathie, Plasmozytom

CV: häufiger bei Skleromyxödem Arndt-Gottron

Lab: - Blutzuckertagesprofil, HbA1c, C-Peptid

- Serumimmunelektrophorese und Urin auf Bence Jones Proteine

- ASL-Titer

Hi: - dermales Ödem

- Kollagenfibrillen erscheinen aufgefasert

- milde lymphohistiozytäre Infiltrate

- Aszension der ekkrinen Schweißdrüsen

- Verbreiterung des Stratum reticulare

Note: - Muzinnachweis in der Alcian-blau-Färbung   Titel: Scleroedema adultorum Buschke, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Metachromasie (Hyaluronsäure) in der Toluidinblau-Färbung

- Verschmälerung des subkutanen Fettgewebes

Kopl: - kardiale Beteiligung mit EKG-Veränderungen

- selten auch Beteiligung anderer Organe

Bsp: Leber, Pleura, Skelettmuskel, Gelenke

Prog: Rückbildung innerhalb von Monaten, geringere Spontanheilungstendenz bei Diabetikern

Lit:   Titel: Scleroedema adultorum Buschke, Ann Dermatol, 2021 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - Penicillin G

Dos: 1-10 Mill. I.E./Tag über 14 Tage, ggf. mehrere Zyklen alle 4 Wochen

- Glukokortikoide

Dos: mittlere Dosen

- D-Penicillamin

Dos: 450-600 mg/Tag p.o.

- PUVA

So: Creme-PUVA, Bade-PUVA

Altn: UVA1

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 203-4

PT: CR

Meth: 50 J/qcm, 35 Sitzungen, 1750 J/qcm kumulative Dosis

Appl: 1x/Tag für 2 Wochen, dann 5x/Woche für 4 Wochen

- Radiatio

Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 780-4

PT: CR

- Physiotherapie

- extrakorporale Stoßwellentherapie (ESWT)

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Nov 16. http://doi.org/10.1111/jdv.16086

- Hyaluronidase-Injektionen

Lit: Clin Exp Dermatol. 2018 Sep 26. http://doi.org/10.1111/ced.13801