Sharp-Syndrom

Syn: mixed connective tissue disease (MCTD)

Histr: Erstbeschreibung durch Sharp im Jahre 1972

Def: Autoimmunkrankheit mit Überlappungssymptomen von Dermatomyositis (DM), systemischem Lupus erythematodes (SLE), systemischer Sklerodermie (SSC) und rheumatoider Arthritis; Abgrenzbarkeit von den Overlap-Syndromen bei charakteristischer Befundkonstellation und rel. gutartigem Verlauf

KL: - Raynaud-Syndrom (obligat und oft Frühsymptom)

- Gelenkbeteiligung

- Polymyositis (v. a. Schwellungen der Hände und Schwäche der Schlund- und Nackenmuskeln)

- LE-ähnliche Hautveränderungen (50% d. F.), z. T. auch Serositis (Pleuritis, Perikarditis)

- Depigmentierungen mit follikulärer Restpigmentierung wie bei SSC

- diffuse, nicht vernarbende Alopezie (2/3 d. F.)

- generalisierte Lymphadenopathie

- Trigeminusneuralgie

- Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsverlust

- Lungenbeteiligung (z. B. fibrotischer Umbau)

- Nephritis

Vork: bis 10% d. F.

Note: Bedrohliche Nierenfunktionsstörungen sind i. G. zum SLE selten

Note: geringere Inzidenz von Nieren- und ZNS-Beteiligung als bei Pat. mit Anti-dsDNA (SLE)

Lab: - Serum

- ANA (hochtitrig), insbes. mit gesprenkeltem/getüpfeltem Fluoreszenzmuster

- Anti-nRNP-Ak = Anti-U1RNP (nRNP = nukleäre Ribonukleinproteine)

Bed: typisch für Überlappungsformen

Vork: praktisch 100% bei MCTD

Note: fehlender Nachweis von anderen Ak gegen Kernantigene

Bsp: dsDNA, Scl-70, PM-Scl, Ro, La

- RF

Vork: ca. 60% d. F.

- Borrelienserologie

- BB

- Panzytopenie

Vork: variabel

- Biopsie

Prog: - allgemein gut, da gutes Ansprechen auf Steroide und geringere Nierenbeteiligung als beim SLE (nur selten Beteiligung von Nieren, Herz und ZNS)

- Totalremission (ggf. nach mehrjährigem Verlauf) oder Übergang in einen SLE oder eine SSC möglich

Th: - Glukokortikoide

- NSAR

- Immunsuppressiva

Ind: i. d. R. nicht notwendig, ggf. bei Anzeichen für einen Befall innerer Organe

Stoff: - Azathioprin

- Cyclosporin A

- Chloroquin

Dos: wie beim SLE

- extrakorporale Photopherese