Sjögren-Syndrom

Histr: Namensgebung nach einer Beschreibung durch Sjögren im Jahre 1933

Def: Syndrom aus Keratoconjunctivitis sicca mit Xerophthalmie/Keratoconjunctivitis sicca (dry eye), lymphozytärer Sialadenitis mit Xerostomie (dry mouth), Xerodermie (dry skin) und evtl. Arthritis (dry synovia) sowie Mindersekretion bzw. Hypoazidität des Magensaftes (dry stomach)

Vork: 3-4% Prävalenz

Etlg: - primäre Form

Gen: Häufung von HLA-DR2 und -DR3

Ass: keine Assoziation zu anderen Kollagenosen

Kopl: pulmonale arterielle Hypertonie

Lit: Lupus. 2018 Jan 1:961203318756287. http://doi.org/10.1177/0961203318756287

- sekundäre Form

Gen: Häufung von HLA-DR4

Ass: rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Hepatitis C, primär biliäre Zirrhose, Lungenfibrose

Vork: - zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis und als sekundäre Form mit dieser häufig assoziiert

- Frauen überwiegen Männer = 9/1

Kopl: In seltenen Fällen kann es zur Entwicklung folgender Komplikationen kommen:

- Hornhautulzerationen

- nekrotisierende Vaskulitis

- Beteiligung innerer Organe (z. B. Lunge, Niere, Leber)

- Polyneuropathie

- Entwicklung eines malignen Lymphoms

Vork: ca. 5% d. F.

Pg: Vorstufen sind Pseudolymphome in Speicheldrüsen oder lokoregionären Lymphknoten

Bed: B-Zellen produzieren IgM-Leichtketten vom Typ Kappa (die sog. RF)

Lab: - BSG erhöht

- Panzytopenie: Leukopenie, Anämie, Thrombozytopenie

- Immunelektrophorese

Bef: IgG erhöht

- RF positiv

Note: meist von den B-Zellen in den Speicheldrüsen produziert

Vork: bis 50% d. F.

- ANA positiv

Vork: bis 70% d. F.

- Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB)

Vork: - bis 70% d. F.

- insbes. auch bei SCLE, neonatalem LE

Note: Der SCLE ist die am engsten verwandte Erkrankung; fließende Übergange bzw. Überlappungsformen kommen vor.

- U1RNP-Ak

Vork: bis 30% d. F.

- Antikörper gegen Epithelzellen der Speicheldrüsenausführungsgänge = Anti-Speicheldrüsen-Ak

- Antikörper gegen Parietalzellen der Magenschleimhaut

- AMA

- ASMA

- Kryoglobuline

- Hepatitisserologie

- HIV- und HTLV-1-Serologie

Di: - Xerophthalmie

Proc: ophthalmologisches Konsil:

Meth: - Spaltlampe (Keratitis) nach Vitalfärbung mit Bengalrose (Aufrisszeit)

Syn: Rose-Bengal-Test

- Schirmer-Test (Nasszone nach 5 min unter 5 mm)

- Xerostomie

Meth: - klinische Untersuchung:
 Die Zunge muss hochgeklappt und vom Arzt mit dem Holzspatel nebem dem Zungenbändchen unterstützt werden; so lässt sich die Befeuchtung der Mundschleimhaut gut inspizieren.

- Biopsie

Mat: Schleimhautbiopsie aus der Lippeninnenseite

Bef: - Sialadenitis mit Lymphozyteninfiltration

Def: mind. 1 Lymphoidzell-Aggregat mit > 50 mononukleären Zellen pro 4 qmm

- Atrophie der Drüsenazini

- reaktive Hyperplasie der myoepithelialen Zellen

- Sialographie

Bed: Diagnostik einer Parotitis

- Gastroskopie mit Biopsie

Ind: fakultativ

KL: - Augen- und Mundtrockenheit seit Monaten

- Fremdkörpergefühl (Sand) in den Augen

- Schwellungen der Mundspeicheldrüsen

- Schluckstörungen (Trinken, um trockene Speisen schlucken zu können)

Int: Diagnose eines Sjögren-Syndroms, wenn mind. 4 der folgenden Kriterien erfüllt sind:

Lit: Br J Rheumatol 1998; 37: 1069-76

- positive Anamnese für die oralen Symptome über einen Zeitraum von mehr als 3 Monaten

- positive Anamnese für die okulären Symptome über einen Zeitraum von mehr als 3 Monaten

- positiver Schirmer-Test

- unstimulierter Speichelfluss

- positive Autoantikörper (SSA, SSB, RF, ANA)

DD: - Xerostomie und Xerophthalmie

Urs: - hohes Lebensalter

- Bestrahlungsfolge

- Medikamente, insbes. Atropin, Antihistaminika, trizyklische Antidepressiva

- Vitamin-A-Mangel (Xerophthalmie und Hemeralopie = Nachtblindheit)

- rezidivierende Parotisschwellungen

Urs: - Heerfordt-Syndrom (Sarkoidose)

- Mikulicz-Syndrom

Def: reaktive Schwellung der Tränen- und Speicheldrüsen bei verschiedenen Grunderkrankungen; historische Zuordnung zum Sjögren-Syndrom, mittlerweile als eigenständige IgG4-assoziierte Erkrankung angesehen

Ät: Maligne Lymphome, Leukämie, Sarkoidose, Tbc, Lues, Hyperthyreose

Th: - primäre Form: symptomatische Therapie

- Lokaltherapie

- Substitution von Tränenflüssigkeit

OTC: Oculotect^® Augentropfen, Vidisic^® Gel

Co: Cyclosporin A-haltige Augentropfen

Lit: Ophthalmology 2000; 107: 631-9

PT: RCT

- künstlicher Speichel

OTC: - Glandosane^® (neutral/aromatisiert)

Rp: künstlicher Speichel mit Orangenaroma NRF 7.5

S: in Sprayflasche zum Besprühen der Mundschleimhaut

- Saseem^® Mundspray mit Dexpanthenol, Mineralien und Natriummonofluorphosphat (Fa. Pohl-Boskamp)

Altn: GeloRevoice^® Halstabletten (Fa. Pohl-Boskamp) mit Hyaluronsäure

Co: Kaugummi-Kauen

- Rhinitis sicca

OTC: Bepanthen^® Augen- und Nasensalbe, Nisita^® Dosierspray oder Nasensalbe

- systemische Therapie

Ind: - Förderung der Speichel- und Tränensekretion

Stoff: - Bromhexin

Dos: 3x/Tag 8-16 mg

- Pilocarpin

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Cevimeline

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- immunsuppressive/immunmodulatorische Therapie

Ind: systemische Organbeteiligung

Stoff: - Chloroquin/Hydroxychloroquin

- Glukokortikoide

- Methotrexat, Azathioprin, Cyclosporin A, Cyclophosphamid

- antiretrovirale Therapie

Hyp: pathogenetische Bedeutung von Retroviren beim primären Sjögren-Syndrom

Stoff: Zidovudin

Lit: Rheumatology 1999; 38: 814-7

PT: CS (7 Pat.)

- Anti-TNF-alpha

Hyp: pathogenetische Bedeutung von TNF-alpha

Stoff: Infliximab

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Rituximab

Lit: Arthritis Rheum. 2010 Apr;62(4):960-8; Arthritis Rheum. 2011 Apr;63(4):1116-23

PT: RCT

- sekundäre Form: Behandlung der Grundkrankheit