Sneddon-Syndrom

Histr: Erstbeschreibung durch Ehrmann bei Pat. mit Lues, später durch Sneddon

Def: Trias: Livedo racemosa, cerebrovaskuläre Beteiligung, arterieller Hypertonus

Note: Neben der kutanen, zerebralen und kardiovaskulären Manifestation ist auch eine Beteiligung der Nieren und der Netzhaut (AV-Shunts, vaskuläre Proliferationen) möglich

Hyp: primäre Immunreaktion gegen das Endothel

TF: - arterielle Hypertonie

- hormonelle Kontrazeptiva

- Nikotinabusus

Di: - Biopsie mit DIF

CV: Biopsie aus dem unauffälligen Zentrum der Livedoherde

Hi: 3 Stadien:

- I. Endothelitis

Bef: Ablösung der Endothelzellen mit Adhäsion mononukleärer Zellen und Fibrin bei perivaskulärem Ödem

- II. Obstruktion des Lumens

Bef: thrombusartiger okkludierender Propf

- III. Fibrose

Pa: Organisation des Thrombus durch die Myofibroblasten der Media

CV: histopathologisches Reaktionsmuster wie bei Trauma des Endothels, keine Vaskulitis!

- Extremitätenangiographie

Bef: Kaliberschwankungen und Verschlüsse der Digitalarterien

- CCT/MRT

Bef: hypodense Infarktareale, subkortikale Atrophie

- SPECT

- transkranieller Ultraschall

Bef: Mikroembolien

- zerebrale Angiographie

Bef: pathologische Kaliberschwankungen und Verschlüsse mittelgroßer und kleiner intrakranieller Gefäße

- EEG

Bef: Allgemeinveränderungen oder Herdbefunde

- Echokardiographie

- Blutdruckmessung und ggf. 24-h-RR-Messung

- Gerinnungsdiagnostik

So: Faktor-V-Leiden-Mutationen

Lit: Lupus 2003; 12: 406-8

Erg: Ein hoher Anteil der Pat. mit negativem Antiphospholipidnachweis zeigt eine heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation.

- Kreatinin-Clearance

- ophthalmologisches Konsil

Lab: - Anti-Endothelzell-Ak

- Antiphospholipid-Ak

- ANA

- ANCA

- Kryoglobuline

- zirkulierende Immunkomplexe

- Komplementfaktoren

- Faktor-V-Leiden

Prog: langfristig schlecht

CV: Eher abratende Haltung bei Patientinnen mit Kinderwunsch, da häufig eine Verschlechterung während der SS beobachtet wird.

Lit:   Titel: Sneddon's syndrome, An Bras Dermatol, 2024 Autor: Institut: Ort: Kommentar:   Titel: Sneddon syndrome, Plos one, 2021 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Allgemeinmaßnahmen sind Nikotinkarenz und Absetzen hormoneller Kontrazeptiva

Etlg: - bei Gerinnungsdefekt: Marcumar

- ohne Gerinnungsdefekt: Marcumar

Altn: - Clopidogrel

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Wirk: ADP-Rezeptorantagonist führt zur Thrombozytenaggregationshemmung

Dos: 75 mg/Tag

- Heparin

- ASS

Dos: 100-300 mg/Tag

Bed: v. a. prophylaktisch

- nichtsteroidale Immunsuppressiva

Ind: Nachweis von Antiphospholipid-Ak

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: umstritten, ggf. eher nachteilig

- Azathioprin

- Cyclosporin A

- Cyclophosphamid

Co: Alprostadil und Captopril

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Jul;22(7):947-954. http://doi.org/10.1111/ddg.15422