Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom (SPTCL)

Syn: Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom, subkutan pannikulitisches T-Zell-Lymphom

Engl: subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Def: sehr seltene Sonderform des CTCL

Histr: Erstbeschreibung durch Gonzalez et al.

Lit: Am J Surg Pathol 1991; 15: 17-27

Etlg: - alpha/beta-T-Zell-Phänotyp

Def: subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom im engeren Sinne

Eig: - CD8+

- beschränkt auf die Subkutis (keine dermale oder epidermale Beteiligung)

Verl: meist indolent

- gamma/delta-T-Zell-Phänotyp

Def: nach WHO-EORTC-Klassifikation einer separaten Entität von kutanen gamma/deltaT-Zell-Lymphomen zugehörig

Vork: ca. 1/4 d. F.

Eig: - CD4-, CD8-, CD56+

- meist dermale Beteiligung und Epidermotropismus

Verl: aggressiv

KL: - subkutane Knötchen und Knoten

Lok: Beine sind Prädilektionsstellen

Note: Aber auch andere Körperlokalisationen können betroffen sein.   Titel: SPTCL, BMC Ophthalmol, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- ggf. Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust

- fakultativ viszerale Beteiligung

DD: - Erysipel, Erythema nodosum, Pannikulitis

- Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood

Lit: Am J Dermatopathol. 2012 May;34(3):295-300

Vork: - Frauen etwa gleichhäufig wie Männer

- auch im Kindesalter möglich

Ass: - EBV-Infektion

- Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes)

Kopl: hämophagozytotisches Syndrom

Risk: v. a. beim gamma/delta-T-Zell-Phänotyp

Di: - Histologie   Titel: Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom, Ann Dermatol, 2011 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Bef: - dermales Infiltrat mit monomorphen atypischen Lymphozyten, bis ins subkutane Fettgewebe reichend (septal und lobulär)

- kein Epidermotropismus

- fakultativ Hämophagozytose

DD: lobuläre Pannikulitis, Lupus profundus

- IHC

Bef: alpha/beta+, CD3+, CD4-, CD8+ (T-Zell-Phänotyp)

- PCR

Bef: TCR-Rearrangement

Vork: nur ca. 50% d. F.

- Knochenmarksbiopsie

Prog: eher schlecht

Lit: - Ann Transl Med. 2022 Dec;10(24):1408. http://doi.org/10.21037/atm-22-5284

- Case Rep Oncol. 2022 Dec 12;15(3):1088-1094. http://doi.org/10.1159/000526641

- JAAD Case Rep. 2022 Oct;28:18-20. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.08.006

EbM: Der GS ist noch nicht definiert

Lit: -   Titel: Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, Clin Case Rep, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Ann Transl Med. 2022 Dec;10(24):1408. http://doi.org/10.21037/atm-22-5284

- Case Rep Oncol. 2022 Dec 12;15(3):1088-1094. http://doi.org/10.1159/000526641

- JAAD Case Rep. 2022 Oct;28:18-20. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.08.006

Th: - Glukokortikoide

Appl: systemisch

Co: Methotrexat (MTX)

- Cyclosporin A

Ind: Suppression der Zytokinfreisetzung aus T-Zellen

Co: Chemotherapie im Anschluss

Lit: - J Am Acad Dermatol 2004; 50: S18-22

PT: CR

- Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:201836 (Indien)   Titel: SPTCL, Case Rep Dermatol Med, 2014 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

PT: CR (first-line-Therapie)

Altn: - Mycophenolat mofetil (MMF)

Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 Feb 20. http://doi.org/10.1111/ced.15145

- Methotrexat (MTX)

Lit: Ann Dermatol Venereol. 2023 Jul 12:S0151-9638(23)00061-3. http://doi.org/10.1016/j.annder.2023.04.003

- Interferon-alpha

Lit: Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14572. http://doi.org/10.1111/dth.14572

- Etoposid

Lit: Acta Derm Venereol. 2018 Jun 8;98(6):610-611. http://doi.org/10.2340/00015555-2932

Lit: SPTCL mit viszeraler Beteiligung

- Romidepsin

Lit: JAAD Case Rep. 2020 Oct 7;6(12):1245-1247. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.09.018

- Polychemotherapie

Stoff: Doxorubicin-basiert

Co: Radiatio

- Knochenmarktransplantation