Takayasu-Riesenzellarteriitis

Syn: "Pulseless disease" (entzündliche Form des Aortenbogensyndroms)

Def: Riesenzellarteriitis, die zum Verschluß der vom Aortenbogen ausgehenden großen Arterien führt (insbes. A. subclavia und Carotiden) und auch die Pulmonalarterien und Nierenarterien befallen kann

Vork: selten, meist jüngere Frauen (< 40 J.) aus dem asiatischen Bereich

Pa: perivaskuläres mononukleäres Infiltrat aus T4-Lymphozyten, Makrophagen und zusätzlich CD8-positiven zytotoxischen T-Zellen, die einen speziellen T-Zell-Rezeptor aus gamma/delta-Ketten aufweisen

KL: - Anamnese: Claudicatio intermittens der Arme

- Palpation: Pulsabschwächung oder Pulslosigkeit der A. brachialis (Leitsymptom)

- Auskultation: Gefäßgeräusche über A. subclavia, A. carotis

- RR-Messung: Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen von > 20 mm Hg systolisch

- evtl. Fieber, Gewichtsverlust, Schwindel, Sehstörungen, Arthralgien, Myalgien

Kopl: Herzbeteiligung: Befall der Koronararterien, der Aortenklappe u. a.

DD: - Arteriosklerotische Form des Aortenklappensyndroms (häufiger)

- Australas J Dermatol. 2022 Feb 7. http://doi.org/10.1111/ajd.13802

Lit:   Titel: Takayasu`s arteritis, Orphanet J Rare Dis, 2021 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: Glukokortikoide

Appl: über mind. 2 Jahre (wie Arteriitis temporalis Horton)

Co: Cyclophosphamid

Ind: bei erfolgloser Steroidtherapie