Teleangiectasia macularis eruptiva perstans Weber

Engl: telangiectasia macularis eruptiva perstans, maculopapular cutaneous mastocytosis

Def: Sonderform der Urticaria pigmentosa/chronisch kutanen Mastozytose mit Hunderten von lentigoähnlichen, zentripetal angeordneten Makulae und Teleangiektasien in alten Läsionen (wie Spider-Nävi)

Lok: v. a. am Rumpf

Ass: - gelegentlich Splenomegalie und Mastzellbefall des Knochenmarks

- Leberzirrhose

Lit: JAAD Case Rep. 2020 Apr 30;6(5):438-440

DD: Angiosarkom

Lit: Am J Dermatopathol. 2021 Dec 1;43(12):e277-e279. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000002070

Lit: JAAD Case Rep. 2020 Apr 30;6(5):438-440. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.02.022

Th: - orale Antihistaminika

- Omalizumab

Lit: Acta Dermatovenerol Croat. 2021 Apr;291(1):60-61, Australas J Dermatol. 2021 Jul 27. http://doi.org/10.1111/ajd.13674

- Ganzkörperelelektronenbestrahlung

Engl: total skin electron beam radiation

Lit: Cutis 2003; 71: 357-9

PT: CR

Dos: 4000 cGy in 40 fraktionierten Sitzungen