Trichoblastisches Karzinosarkom
Trichoblastisches Karzinosarkom
Syn: Trichogenes Karzinosarkom, Panfollikuläres Karzinosarkom, malignes Trichoblastom mit sarkomatöser Komponente
Engl: Trichoblastic carcinosarcoma, trichogenic carcinosarcoma, panfollicular carcinosarcoma
Def: Extrem seltener biphänotypischer Hauttumor mit follikulärer Differenzierung, bestehend aus einer malignen epithelialen (trichoblastischen) und einer malignen mesenchymalen (stromalen) Komponente.
Histr: Erstbeschreibung 2000 durch Regauer et al. als metastasierendes malignes Trichoblastom; der Begriff "Trichoblastic carcinosarcoma" wurde 2004 von Kazakov et al. geprägt. Seit 2018 als eigenständige Entität in der WHO‑Klassifikation der Hauttumoren aufgeführt.
Vork: Weniger als 15 Fälle beschrieben (Stand 2025); meist ältere Erwachsene (Ø 70-75 Jahre), Männer häufiger betroffen. Bevorzugt Kopf‑Hals‑Region (≈ 60 %), seltener Stamm und proximale Extremitäten.
Gen: Keine Keimbahnmutationen bekannt. Somatische Mutationen in TP53, CDKN2A und CTNNB1 beschrieben. p53‑Überexpression in beiden Komponenten typisch.
Ät: Unklare Ursache; meist sekundäre Entartung eines benignen Haarfollikeltumors. Wahrscheinlich kumulative UV‑Schäden und somatische Mutationen.
Pg: Vermutlich biklonale Neoplasie mit unabhängiger Entartung epithelialer und stromaler Komponenten; alternativ monoklonale Transformation durch epithel‑mesenchymale Transition diskutiert.
TF: Keine spezifischen Trigger bekannt; Alter und UV‑Schädigung als begünstigende Faktoren.
Etlg: Unterscheidung in low‑grade und high‑grade Formen (Kazakov 2004/2008). Variante mit panfollikulärer Differenzierung (Giang 2021).
KL: Rasch wachsender, derber, meist hautfarbener Knoten (0,5-3 cm), teils ulzeriert; klinisch schwer von Basalzell‑ oder Plattenepithelkarzinomen zu unterscheiden
Lok: Vorwiegend Kopf, Gesicht, Hals, behaarte Kopfhaut; selten Schulter‑, Sakral‑ oder Rumpfregion.
Di: Histopathologisch biphasischer Tumor mit malignem follikulärem Epithel (CK+, p63+) und sarkomatöser Spindelzellkomponente (Vimentin+, CD10+, CK-). Immunhistochemie essenziell zur Abgrenzung von metaplastischen Karzinomen
Lab: Keine laborchemischen Besonderheiten; molekulare Mutationsanalysen (TP53, CDKN2A) experimentell möglich
Hi: Biphasische Dermisneoplasie mit basaloiden Zellnestern und pleomorphen Spindelzellen. Ki‑67‑ und p53‑Expression in beiden Anteilen erhöht; EMA‑, Glut‑1‑ und Claudin‑1‑Positivität stromal möglich.
Ass: keine systemischen Syndrome oder paraneoplastischen Assoziationen
So: Panfollikuläre und pigmentierte Varianten beschrieben
DD: Sarkomatoides Basalzellkarzinom, Trichoblastisches Karzinom, Perineuriom, Pilomatrixkarzinom, Spiradenokarzinosarkom, Kollisionstumor (Basalzellkarzinom + Sarkom).
Note: - Beim trichoblastischen Karzinom ist die epitheliale basaloide Komponente entweder atypisch (low grade) oder maligne (high grade) und die mesenchymale fibroblastische Komponente benigne.
Lit: JAAD Case Rep. 2021 Sep 1;16:127-129. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.08.024
- Beim trichoblastischen Sarkom ist die epitheliale basaloide Komponente benigne und die mesenchymale fibroblastische Komponente maligne.
Prog: In den meisten Fällen gute Prognose nach vollständiger Exzision; selten lokale Rezidive, vereinzelt Metastasen. Prognose abhängig von Resektionsstatus und Histologiegrad.
Prop: Früherkennung und vollständige Exzision langbestehender Trichoblastome; UV‑Schutz. Nachsorge halbjährlich im ersten Jahr, danach jährlich
- J Cutan Pathol. 2019 Nov 15. http://doi.org/10.1111/cup.13614
- BMJ Case Rep. 2016 May 18;2016:bcr2016214977. http://doi.org/10.1136/bcr-2016-214977
- J Cutan Pathol. 2021 Feb;48(2):334-339. http://doi.org/10.1111/cup.13892
Th: Chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand (R0); adjuvante Strahlentherapie bei unvollständiger Entfernung oder Rezidiv. Keine etablierte systemische Therapie