Venöse Malformation

Engl: venous malformation

Def: Eine vaskuläre Malformation stellt ein Konglomerat aus dysplastischen kapillaren, arteriellen, venösen oder lymphatischen Gefäßelementen mit möglicher Manifestation in praktisch jedem Gewebe bzw. jeder anatomischen Region dar. Die venösen Malformationen bilden die häufigste Art der Gefäßmalformationen. Den Malformationen liegt im Gegensatz zu den Gefäßtumoren mit echter Endothelzellproliferation eine fehlerhafte Gefäßreifung und -entwicklung zugrunde. 2Titel (1/2): vaskuläre Malformation, AxillarlinieTitel (2/2): venöse Malformation, Fuß

Gen: Somatische Mutationen in TEK, dem für den Tyrosinkinase-Rezeptor TIE2 der Endothelzellen kodierenden Gen, verursachen mehr als die Hälfte der sporadisch auftretenden unifokalen venösen Malformationen. Somatische Mutationen in PIK3CA, dem Gen, das die katalytische p110α-Untereinheit von PI3K codiert, verursacht 54% der venösen Malformationen ohne nachgewiesene TEK-Mutation

Lit: Am J Hum Genet. 2015 Dec 3;97(6):914-21. http://doi.org/10.1016/j.ajhg.2015.11.011

Man: meist kongenital (im Gegensatz zu den infantilen Hämangiomen)

Verl: beschleunigtes Wachstum während der Pubertät und Schwangerschaft sowie nach Traumata (einschließlich Operationen)

Di: - MRT und Kontrastmittel-gestützte MR-Angiographie

- Doppler- und farbkodierte Duplexsonographie

- Histologie

So: - verruköse venöse Malformation

Lit: Dermatol Online J. 2019 Dec 15;25(12):13030/qt9dw4w7bd

- unilaterale dermatombezogene venöse Malformation

Lit: J Vasc Surg Cases. 2015 Dec 14;1(4):272-275. http://doi.org/10.1016/j.jvsc.2015.10.004

Ass: syndromal mit anderen Anomalien (z.B. Hyperplasien des Weichteilgewebes)

Bsp: - Klippel-Trénaunay-Syndrom (kombinierte kapillar-lymphatisch-venöse Malformation mit Extremitätenhyperplasie)

- Parkes-Weber-Syndrom (kombinierte kapillär-arteriovenöse Malformation mit Extremitätenhyperplasie)

DD: Spindelzellhämangiom, Kaposi-Sarkom

Lit: -   Titel: Venous malformation of the penis, Skin Health Dis, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Phlebology. 2010 Oct;25(5):224-35. http://doi.org/10.1258/phleb.2009.009041

- Natl J Maxillofac Surg. 2014 Jan;5(1):93-6. http://doi.org/10.4103/0975-5950.140188

- Exp Ther Med. 2019 Feb;17(2):1276-1281. http://doi.org/10.3892/etm.2018.7051

- Radiol Case Rep. 2020 Nov 2;16(1):62-65. http://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.10.037

- Plast Reconstr Surg Glob Open. 2020 Dec; 8(12): e3269. http://doi.org/10.1097/GOX.0000000000003269

- Indian Dermatol Online J. 2024 Apr 23;15(3):415-430. http://doi.org/10.4103/idoj.idoj_633_23

Th: - Sklerotherapie

Bed: Therapie der Wahl

Stoff: - Ethanol

- Polidocanol

- Bleomycin

- Mischungen

NW: - lokal: Ödeme, Nervenverletzungen, Nekrosen, Narbenbildung

- systemisch: Lungenembolie, Herzstillstand, pulmonale Hypertonie und akutes Nierenversagen

Note: Ziel ist die Symptomkontrolle, nicht die radikale und umfassende Sanierung

Lit: Dermatol Surg. 2020 Dec;46(12):1514-1518. http://doi.org/10.1097/DSS.0000000000002389

- intraläsione Lasertherapie

- Chirurgie

Lit: Arch Craniofac Surg. 2019 Oct;20(5):304-309. http://doi.org/10.7181/acfs.2019.00416