von-Hippel-Lindau-Syndrom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:36

von-Hippel-Lindau-Syndrom

Def: nichtdermatologisches Syndrom, aber zur Gruppe der hämangiomassoziierten Syndrome zählend (wie auch Sturge-Weber-Krabbe- und Klippel-Trénaunay-Syndrom)

Pa: extrakutane Gefäßtumoren in Kleinhirn, Retina, Niere

Note: fakultativ teleangiektatische Angiome der Haut

Lok: meist okzipital

Gen: autosomal-dominant

Ass: Nierenzellkarzinom

KL: - zerebrale Ausfälle

- Sehstörungen

  

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