von-Hippel-Lindau-Syndrom
Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:36
von-Hippel-Lindau-Syndrom
Def: nichtdermatologisches Syndrom, aber zur Gruppe der hämangiomassoziierten Syndrome zählend (wie auch Sturge-Weber-Krabbe- und Klippel-Trénaunay-Syndrom)
Pa: extrakutane Gefäßtumoren in Kleinhirn, Retina, Niere
Note: fakultativ teleangiektatische Angiome der Haut
Lok: meist okzipital
Gen: autosomal-dominant
Ass: Nierenzellkarzinom
KL: - zerebrale Ausfälle
- Sehstörungen