Der Lichen amyloidosus ist ein Subtyp der primär lokalisierten kutanen Amyloidose, die durch Ablagerung von Amyloidprotein in der Haut ohne viszerale Beteiligung gekennzeichnet ist. Obwohl sie normalerweise auf lokalisierte Bereiche des Körpers beschränkt ist, kann sie selten generalisiert auftreten und ist stark juckend. Die limitierte Form wird mit topischen oder intraläsionalen Kortikosteroiden oder topischem Tacrolimus behandelt, wohingegen die generalisierte Form schwieriger zu behandeln ist (z.B. mit Retinoiden, Cyclosporin oder UV-Licht). Beim Juckreiz-assoziierten Lichen amyloidosus wurde spekuliert, dass wiederholtes Kratzen zu einer Degeneration der Keratinozyten mit anschließender dermaler Amyloidbildung durch Makrophagen und Fibroblasten führen könnte. Die unten zitierte Publikation stellt den ersten Patienten mit generalisiertem primär kutanem Lichen amyloidosus vor, der erfolgreich mit Dupilumab behandelt wurde. Die Autoren schlagen vor, Dupilumab als Erstlinientherapie bei generalisiertem Lichen amyloidosus und auch bei anderen Juckreiz-assoziierten Dermatosen, für die es keine spezifische Standardtherapie gibt, in Betracht zu ziehen.

Quelle:

Dermatol Online J. 2020 Dec 15;26(12): http://dx.doi.org/10.5070/D32612051364

Clinical resolution of generalized lichen amyloidosis with dupilumab: a new alternative therapy.

Humeda Y, Beasley J, Calder K.