Die granuläre C3-Dermatose (GCD) ist gekennzeichnet durch bullöse, erythematöse und ekzematöse Hautläsionen ähnlich der Dermatitis herpetiformis sowie granuläre Ablagerungen von Komplement C3 und C5b-9 entlang der epidermalen Basalmembranzone (BMZ) durch direkte Immunfluoreszenz (IF). Hier präsentieren die Autoren zwei Fälle von GCD mit unterschiedlichen klinischen Merkmalen. Fall 1, ein 49-jähriger Mann, zeigte juckende Blasen und Erytheme an den Extremitäten. Fall 2, eine 53-jährige Frau, zeigte stark juckende Papeln, Erytheme und Erosionen am gesamten Körper mit vereinzelten Blasen, hauptsächlich an den unteren Extremitäten. Bei beiden Patienten wurde bei Bluttests eine leichte Eosinophilie festgestellt, bei histopathologischen Untersuchungen subepidermale Blasen und eine ausgeprägte eosinophile Infiltration in der oberen Dermis sowie bei direkter IF eine granuläre BMZ-Ablagerung von C3, jedoch nicht von Immunglobulinen oder anderen Komplementkomponenten. In Enzymimmunoassays, Chemilumineszenz-Enzymimmunoassays, indirekter IF mit 1 mol/l NaCl-gespaltener normaler menschlicher Haut oder per Immunblotting wurden keine zirkulierenden Autoantikörper nachgewiesen. In beiden Fällen wurde eine GCD diagnostiziert. Fall 1 wurde erfolgreich mit topischen Steroiden, oralem Minocyclin und Nicotinamid behandelt, ohne dass die Symptome erneut auftraten. Fall 2 wurde mit oralen Steroiden behandelt und zeigte eine bemerkenswerte Besserung, obwohl leicht juckende Papeln verblieben. Die Autoren haben 30 gemeldete Fälle von GCD überprüft, darunter die beiden vorgestellten Fälle, seit Hashimoto et al. die mögliche Entität einer GCD erstmals 2016 beschrieben haben. Die Meldung und Analyse weiterer Fälle ist wünschenswert.

Quelle:

J Dermatol. 2024 May 6. http://doi.org/10.1111/1346-8138.17257.

Granular C3 dermatosis-A report of two cases and a mini-review of literature.

Takayama E, Kuwahara S, Yoshioka A, Tateishi C, Hashimoto T.