Die generalisierte Psoriasis pustulosa (GPP) ist eine seltene entzündliche Hauterkrankung, die durch rezidivierende Pustelschübe mit systemischen Symptomen gekennzeichnet ist. Aufgrund der Krankheitsschwere sind eine ausreichende Diagnose und Behandlung unerlässlich, stehen jedoch häufig vor Herausforderungen. Obwohl es eine pathogene Beziehung zu Psoriasis vulgaris gibt, deuten immer mehr Hinweise auf eine wesentliche Beteiligung des angeborenen Immunsystems bei GPP hin. Jüngste Entdeckungen zum genetischen Hintergrund von GPP mit ursächlichen Mutationen in IL36RN, CARD14, AP1S3 und SERPINA3 trugen zu einem besseren Verständnis der Pathogenese bei und boten wichtige Möglichkeiten für die Entwicklung innovativer, zielgerichteter Therapien. Der vorgeschlagene Überbegriff "autoinflammatorische Krankheiten der Keratinisierung" (AIKD) hilft bei der Kategorisierung dieser heterogenen Krankheit. Zusammenfassend stellt die GPP den Prototyp einer Krankheit dar, die sowohl Probleme als auch Fortschritte in der Dermatologie aufzeigt – gegenwärtig noch unscharfe Definition und unzureichende diagnostische Routinewerkzeuge, anderseits aber große Fortschritte bei der Analyse der Heterogenität der Erkrankung, neuartige technische Optionen für die Diagnostik und therapeutische Entscheidungen auf molekularer Basis.

Quelle:

Exp Dermatol. 2020 Aug 11. http://doi.org/10.1111/exd.14171.

Generalized pustular psoriasis-Dawn of a new era in targeted immunotherapy.

Neuhauser R, Eyerich K, Boehner A.