Charakteristisch für den Morbus Dowling-Degos sind lentiginöse Hyperpigmentierungen sowie rotbraune Papeln und Plaques. Häufig sind die Beugeseiten und Intertrigines betroffen; das klinische Bild kann jedoch variieren. Verantwortlich für die klinische Ausprägung sind Mutationen in unterschiedlichen Genen. Während Mutationen im Keratin 5 (KRT5)-Gen ein retikuläres Verteilungsmuster begünstigen, führen Mutationen im POGLUT1-Gen zu einem disseminierten, papulösen klinischen Bild. Die akantholytische Variante des Morbus Dowling-Degos wird historisch als Morbus Galli-Galli bezeichnet; die Falluntersuchung der aktuell zitierten Publikation zeigt jedoch, dass die histopathologischen Veränderungen auch innerhalb eines Patienten variieren können. Bisher gibt es kein einheitliches Therapiekonzept. Keratolytische Maßnahmen stehen im Vordergrund, mit unterschiedlich gutem Ansprechen. Neue Therapieansätze mit Hilfe der Lasertechnologie scheinen eine vielversprechende Behandlungsoption zu sein.

Quelle:

J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Nov;20(11):1423-1429. http://doi.org/10.1111/ddg.14897_g.

Disseminierte papulöse Variante des Morbus Dowling-Degos: Histopathologische Merkmale bei POGLUT1-Mutation.

Papadopoulou K, Karsai S, Böer-Auer A.