Die Literatur zur pädiatrischen Mycosis fungoides (MF) und insbesondere zu ihrer follikulotropen Variante (FMF) ist spärlich. Es wurde eine retrospektive Analyse aller konsekutiven MF-Patienten durchgeführt, die im Alter von ≤ 18 Jahren diagnostiziert wurden und zwischen 1995 und 2015 zwei medizinische Zentren besuchten. Die Kohorte umfasste 71 Patienten, von denen bis auf 2 alle eine Erkrankung im Frühstadium aufwiesen: hypopigmentierte (55%), follikulotrope (42%) und klassische MF (39%), allein oder in Kombination. Der Kopf-Hals-Bereich war bei 43% der Patienten mit FMF im Frühstadium betroffen, verglichen mit 12% der Nicht-FMF-Gruppe. Ein vollständiges Ansprechen wurde bei 60 der 69 Patienten mit MF im Frühstadium (87%) nach durchschnittlich 1,8 Behandlungsmodalitäten einschließlich NBUVB- und UVA-basierter Therapien erreicht. Während einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 9,2 Jahren (Range 1–24) wurde bei 4 (6%) der Patienten im Frühstadium der Erkrankung eine Stadienprogression beobachtet, davon 2 (alle FMF) bis zum fortgeschrittenen Stadium. Abschließend lässt sich sagen, dass sich die pädiatrische MF als Krankheit im Frühstadium mit einer Überrepräsentation von hypopigmentierten und FMF-Varianten darstellt. Der Krankheitsverlauf ist indolent, und selbst bei relativ langer Nachbeobachtung ist eine sehr niedrige Progressionsrate bei Patienten mit FMF zu verzeichnen.

Quelle:

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jan 26. http://doi.org/10.1111/jdv.17971.

Pediatric mycosis fungoides - characteristics, management, and outcomes with particular focus on the folliculotropic variant.

Reiter O, Amitay-Laish I, Oren-Shabtai M, Feinmesser M, Amitai DB, Hodak E.